糖尿病肾病(DKD)是导致终末期肾病的主要病因。临床上DKD的主要治疗手段是基于肾素血管紧张素系统抑制剂、钠葡萄糖共转运蛋白2抑制剂的多学科综合治疗。近年来,胰促肠素等相关药物在许多临床试验中显示出了肾脏保护作用。治疗肾性贫血的缺氧诱导因子脯氨酸羟化酶抑制剂也能通过改善肾小管间质缺氧发挥DKD的肾脏保护作用。此外,核因子E2相关因子2激动剂、糖基化终末产物抑制剂等一些新型药物也可能具有潜在的DKD治疗效果。肾脏表观遗传调控在DKD肾损伤和肾功能恶化中发挥重要作用,组蛋白修饰抑制剂等具有表观调控作用的分子药物未来也有可能成为DKD干预治疗的新途径。

IgA肾病(IgAN)是全世界最常见的原发性肾小球疾病,是终末期肾病的主要原因之一。但由于病因不清,导致缺乏特异性治疗方案。在过去的几十年里,对于IgAN的复杂发病机制方面取得一些进展,也推动了靶向治疗的发展。本文综述了目前IgAN可能的靶向治疗方法,包括靶向肠道黏膜免疫系统、靶向B淋巴细胞信号转导、靶向补体系统、靶向雷帕霉素复合物1诱导细胞自噬、靶向内皮素1相关受体、靶向降解半乳糖缺陷型IgA1,以期为寻求更有效的治疗方法提供新思路。

近10年来,通过单细胞RNA测序获取单个细胞基因表达谱、鉴定细胞类型和功能已取得重大进展。然而细胞在不同组织内的空间位置信息对于进一步鉴定细胞类型,明确细胞功能变化和细胞间相互作用,探索组织内环境改变及其同疾病发生发展的关系至关重要。空间转录组技术应运而生,且近年来发展迅速。本文将对常见的空间转录组技术、与其他组学数据整合分析的研究思路,及在肾脏疾病研究中的应用进行综述。

目的：探讨基于人工智能技术构建的肾脏病理分析系统(ARPS)在原发性膜性肾病(PMN)中的应用。
方法：纳入2018年1月至2019年12月于国家肾脏疾病临床医学研究中心经肾活检诊断为PMN的患者。评估ARPS对肾小球病变类型[球性硬化(GS);节段硬化(SS);非上述病变肾小球(NOA)]及三种固有细胞(系膜细胞、内皮细胞、足细胞)的识别效果,并分析基于ARPS的肾小球特征与预后的关系。
结果：共纳入123例PMN患者,男性80例、女性43例,平均年龄47.1±14.0岁。ARPS对NOA、GS和SS识别F1分数分别为0.967、0.811和0.545,肾小球三种固有细胞的F1分数均>0.950。尿蛋白未缓解患者肾小球面积大于缓解患者,足细胞平均数、密度和比值均低于缓解患者。足细胞平均数和密度较高的患者肾脏缓解率高于足细胞平均数和密度较低的患者。多因素分析提示肾组织磷脂酶A2受体（PLA2R）阳性和足细胞平均数是尿蛋白缓解的独立预测因子。
结论：ARPS对PMN患者肾小球病变和固有细胞类型识别效果较好,基于ARPS的肾小球特征与患者预后存在明显相关性。

慢性肾脏病(CKD)和心力衰竭(HF)均是世界范围内的主要健康负担,且二者往往合并存在。相比单一疾病,CKD合并HF患者临床表现更重、预后更差。由于发病机制复杂,且处于两学科交叉地带,加之相关大型临床试验往往排除中重度肾功能不全患者,目前这部分患者的研究进展缓慢且临床治疗管理较为棘手。本文综述了目前CKD合并HF的研究现状,以期为后续的研究提供新思路。

IgA肾病(IgAN)是以肾小球系膜区IgA沉积为病理特征的原发性肾小球疾病, 其发病过程有多基因、多因素参与,缺少特异性治疗方法。羟氯喹(HCQ)作为一种免疫调节剂,现主要用于治疗系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病。多项研究证实羟氯喹能够降低IgAN的蛋白尿,减轻肾脏损伤。本综述旨在系统描述羟氯喹用于治疗IgAN的可能机制及研究进展,为今后临床用药提供可靠依据。

青少年男性,慢性起病,上呼吸道感染就诊时发现双肾囊肿、慢性肾功能不全。临床表现易烦渴,发育尚正常。实验室检查示少量蛋白尿伴血清肌酐升高和贫血。肾脏病理光镜表现为肾小管间质重度慢性病变,部分肾小管囊样扩张。基因测序发现NPHP1基因纯合缺失突变,父母均为杂合子。最终诊断为NPHP1基因突变相关的肾消耗病。

41岁男性患者,野外徒步活动后持续发热,右侧前臂出现焦痂,多种广谱抗生素疗效均不佳,继之出现血小板减低、肝酶和胆红素升高、少尿、胸闷,接受连续性肾脏替代治疗。通过宏基因组二代测序从血液中检测出恙虫病东方体基因序列,确诊为恙虫病。调整为多西环素治疗后体温正常,血小板上升,肝酶、胆红素下降,肾功能恢复正常。

相较于体外膜肺氧合,体外循环二氧化碳清除(ECCO2R)能有效清除体内潴留CO2,治疗风险及并发症低,具有相对低创、低技术门槛及低成本的优势。但目前仍有较多研究发现ECCO2R的临床应用存在一定问题,主要包括适用人群及抗凝问题等,限制其临床推广。本文拟对ECCO2R技术的临床应用最新进展作一简述。

急性肾损伤(AKI)是慢性肾脏病(CKD)发生和发展的重要危险因素。即使是轻微的AKI也可能产生不良后果,并可能发展为肾脏纤维化,这是所有终末期肾病的最终结果。因此,深入了解这种转变机制以阻止AKI向CKD进展至关重要。本文就AKI向CKD进展的细胞和分子机制及潜在治疗靶点的研究作一综述。

预防和治疗腹膜透析相关性腹膜炎可显著降低患者的发病率和死亡率。2022年3月国际腹膜透析协会更新了《腹膜透析相关性腹膜炎的防治指南建议》。本文就该指南内容作一解读。

导管出口处感染(ESI)是腹膜透析(PD)的常见并发症,也是出现腹膜炎和拔除PD导管的主要危险因素。PD导管ESI的早期诊断、积极治疗和预防是保证长期PD的关键。一旦患者出现导管ESI,需尽早去除相关因素,合理使用抗生素,必要时拔除或更换导管。本文拟就PD导管ESI的诊断、治疗和预防最新进展作一综述。

与意义不明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)不同,具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(MGRS)产生的肾毒性单克隆蛋白,可造成肾脏等脏器的不可逆性损伤,即使在肾移植术后也具有较高复发率。因此早期识别MGRS并开展靶向恶性增殖灶(B细胞／浆细胞性)的疗法,对于挽救脏器功能,改善预后具有重要意义。

目的：回顾性分析艾滋病(AIDS)与慢性肾脏病(CKD)患者耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)临床特征及预后。
方法：纳入2018年10月至2022年4月东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心收治的CKD合并PJP患者,以及同期南京市第二医院感染病科收治的AIDS合并PJP患者,比较分析两类患者的临床及影像学特征和预后。
结果：CKD组79例,AIDS组31例。CKD组患者PJP症状出现到确诊时间短,入院时氧合指数、血液总淋巴细胞计数、白蛋白、球蛋白、CD3+T、CD8+T数值更低,血液总中性粒细胞计数、乳酸脱氢酶、CD4+T、C反应蛋白、降钙素原、白细胞介素6、血清真菌G值更高(P<005),支气管肺泡灌洗液中耶氏肺孢子菌(PJ)碱基序列数少于AIDS组,但细菌种类更多(P<005)。CKD组胸部CT显示磨玻璃样病变比例低,斑片状阴影比例高(P<001)。CKD和AIDS组患者90 d生存率分别为6962％和9355％(P=001)。
结论：与AIDS患者相比,发生PJP的CKD患者PJ负荷低,但炎症反应重,肺部混合感染多,病情进展迅速,预后更差。

系统性轻链(AL)型淀粉样变性是一种罕见的浆细胞疾病,常造成心脏、肾脏等重要器官的功能障碍。近年来,AL型淀粉样变性分子机制研究取得的进展,有助于进一步理解AL型淀粉样变性纤维丝结构特点及心脏和肾脏受损的病理机制。此外,AL型淀粉样变性的诊断及治疗方面方法也有所突破,对改进临床实践,提高诊疗水平具有重要意义。本文将对AL型淀粉样变性的发病机制及诊治进展作一综述。

慢性肾脏病(CKD)是一类肾脏结构和功能进行性恶化或不可逆损伤的慢性疾病,研究发现趋化因子CCL2及其受体CCR2参与CKD的发生发展,靶向CCL2／CCR2信号通路已逐渐成为CKD治疗领域的研究热点。本文围绕CCL2／CCR2信号通路在CKD中的作用和机制进行综述,以期进一步阐明CKD的发病机制,为以CCL2／CCR2为靶点的免疫治疗提供新的研究依据。

Alport综合征(AS)是一种以肾脏、眼部及听力受损为主要表现的遗传性胶原病,可导致患者早期进入终末期肾病(ESKD),已纳入我国《第一批罕见病目录》。目前,AS尚无根治手段,但是治疗AS的药物研发在加速进展。本文综述了近十年来AS的国内外药物研发和临床试验进展,希望为AS的药物研发及治疗提供策略和思路,使AS患者及其家庭获益。

目的：探索慢性肾脏病(CKD)中溶质及电解质肾脏排泄分数(FEx)和肾功能的关系,比较CKD和急性肾损伤(AKI)患者FEx的差别。
方法：选取2020年1月至2022年8月在国家肾脏疾病临床医学研究中心诊治的具有完整血尿生化结果的CKD或AKI患者,分析估算的肾小球滤过率(eGFR)和FEx的关系,倾向得分匹配后比较CKD和AKI中FEx的差异。
结果：研究纳入261例CKD和53例AKI患者。多数FEx随CKD进展进行性升高;钠、钾、氯、磷和尿酸的排泄分数(FENa、FEK、FECl、FEP和FEUA)与eGFR密切相关,并且建立了相对排泄分数(RFE)与eGFR的回归方程。AKI患者在eGFRFEx散点图中与CKD患者表现出大致相同的趋势。倾向得分匹配后发现eGFR≥
60 mL／(min·173m2)和<60 mL／(min·173m2)时,CKD和AKI之间有显著差异的分别为尿素排泄分数(FEUN)和FEUA。FEUN<1295％［曲线下面积(AUC)065,灵敏度700％,特异度571％］和FEUA>1141％(AUC 074,灵敏度758％,特异度735％)分别为eGFR≥60 mL/(min·173m2)和<60 mL/(min·173m2)时诊断AKI的最佳截断值。
结论：无论CKD还是AKI患者,eGFR对FEx均有显著影响,大多数FEx随eGFR降低而进行性升高。eGFR≥60 mL/(min·173m2)时FEUN<1295％和eGFR<60 mL/(min·173m2)时FEUA>1141％对区分CKD和AKI有诊断价值。