目的：研究沙库巴曲缬沙坦治疗慢性肾脏病(CKD)合并高血压非心力衰竭患者的疗效及对炎症因子影响。
方法：收集2021年1月至2023年6月华中阜外医院肾内科CKD 1～4期合并高血压非心力衰竭患者,在常规治疗基础上,对照组加用缬沙坦(n=30),治疗组加用沙库巴曲缬沙坦(n=30)。在治疗前及治疗6月后检测心肾相关指标、炎症因子水平,评估肾功能恶化［估算的肾小球滤过率(eGFR)下降超过基线20%］及不良反应发生率。
结果：共纳入60例患者,CKD 3～4期占76.7%,治疗组及对照组基线数据无差异。(1)与基线比较,两组患者治疗后血压均下降,治疗组下降幅度更大(P<0.05);对照组血尿素氮,血清肌酐(SCr)较基线上升,eGFR较基线下降(均P<0.05);治疗组SCr、24 h尿蛋白定量及N末端前B型利钠肽(NT-proBNP)较基线下降,eGFR,左心室射血分数(LVEF)及血白蛋白较基线上升(均P<0.05);两组SCr、eGFR、NT-ProBNP及LVEF等指标治疗后变化比例有统计学差异。(2)对照组炎症因子治疗后无明显变化,治疗组白细胞介素(IL)-1β、IL-6、IL-8、IL-2R等指标较基线下降(均P<0.05),两组IL-6治疗后变化比例有统计学差异。(3)肾功能恶化的发生率治疗组低于对照组(3.3% vs 33.3%,P<0.05)。多因素二元Logistic回归分析提示,沙库巴曲缬沙坦治疗(OR=0.013,95%CI 0.000~0.562)及基线24 h尿蛋白定量(OR=2.268,95%CI 1.313~3.919)是肾功能恶化的独立影响因素。(4)两组高钾血症发生率差异无统计学意义(10% vs 6.7%,P>0.05),治疗过程中均未出现明显的低血压、咳嗽、血管神经性水肿等不良反应。
结论：沙库巴曲缬沙坦能有效控制CKD 1～4期合并高血压非心力衰竭患者血压,降低蛋白尿,减轻炎症状态,同时能改善其心功能,延缓肾功能恶化。

细胞程序性死亡是一种由特定分子机制调控的生物过程，在维持机体稳态和疾病发展中发挥重要作用｡ 凋亡､坏死性凋亡和焦亡是细胞程序性死亡的不同形式｡ 在这些过程中，胱天蛋白酶（caspase）发挥了关键的调节作用｡  当细胞遭遇外部刺激或内部压力时，caspase-3/ 7 被上游的 caspase-8/ 9 激活，负责执行凋亡过程;如果 caspase-8 的功能受到抑制，受体相互作用蛋白激酶 3（RIPK3）将被激活，进而磷酸化混合谱系激酶结构域样蛋白 （MLKL），触发其寡聚和破膜活性，导致细胞发生凋亡性坏死｡  炎性 caspase-1/ 4/5/11 通过裂解 Gasdermin 家族分子诱导细胞焦亡｡ 此外，膜磷脂的多不饱和脂肪酸的过氧化会引发铁死亡，这是一种非 caspase 依赖的坏死性死亡方式｡ 本文概述了主要的细胞死亡机制及其最新研究进展，以及它们与疾病之间的关联｡

目的：回顾性观察奥妥珠单抗（OBZ）治疗难治及高危磷脂酶 A2 受体（PLA2R）相关膜性肾病（MN）的疗效和安全性｡ 方法：分析 2022 年 9 月至 2023 年 12 月于国家肾脏疾病临床医学研究中心接受 OBZ 治疗的PLA2R 相关 MN 患者的临床病理､随访资料｡  高危的定义依据全球改善肾脏预后组织（KDIGO）指南及专家共识｡难治性 MN 定义为患者接受激素联合免疫抑制剂如钙调神经蛋白抑制剂､环磷酰胺或利妥昔单抗治疗半年以上未获得蛋白尿缓解（尿蛋白下降<50%且>3.5 g/24h）｡      结果：本研究纳入 72 例 PLA2R 相关 MN 患者，其中 56 例为难治，16 例为未接受免疫抑制治疗的高危患者｡ 基线尿蛋白定量为 10.2 g/24h｡ 第 12 月时 70 例（97%）患者达到缓解，达到缓解的中位时间为 3（3~ 6）月｡ 其中 24 例（33%）获得完全缓解（CR）｡ 高危､难治患者第 12 个月缓解率分别为 100%､96%，CR 率分别为 56%､27%｡ 高危患者 CR 率显著高于难治患者（ HR = 2.497，95% CI 1.041 ~ 5.989）｡ 6 周起尿蛋白显著下降，血清白蛋白､估算的肾小球滤过率（eGFR）显著升高｡ 所有患者前 3 个月均维持B 细胞耗竭，B 细胞重建（CD20≥5 个/ μL）的中位时间为 9（8 ~ 12）月｡  67 例患者基线抗 PLA2R 抗体（aPLA2Rab）≥14 RU/mL，6 月､12 月免疫学完全缓解率（aPLA2Rab< 2  RU/mL）分别为 87%､99%｡  轻中度输液反应发生率 28%，2 例（2.8%）患者出现肺部感染，无患者死亡或进展为终末期肾病｡   结论：OBZ 治疗高危及难治 PLA2R 相关 MN 均安全､有效｡ B 细胞耗竭时间长，免疫学缓解率高，临床缓解快，值得进一步开展大规模､前瞻性研究｡

自 2019 年首部《中国狼疮肾炎诊断和治疗指南》发布以来，国内外在狼疮肾炎（ LN） 的诊断､评估､治疗和管理方面进行了大量的临床研究，获得了更多新的循证医学证据｡   为了更新该指南，国家肾脏疾病临床医学研究中心组建了多学科专家指南工作组，使用推荐意见的分级评估､制订及评价（  GRADE）  方法对证据体和推荐意见进行分级，对部分循证证据不足的临床问题，以实践建议进行陈述，旨在为临床医生的治疗决策和疾病管理提供 指导｡ 《中国狼疮肾炎诊治和管理指南（ 2025 版）》已在《中华医学杂志》全文发表，为辅助指南的解读和推广应用， 在此以执行摘要的形式对《中国狼疮肾炎诊治和管理指南（ 2025 版）》进行了跟踪发布｡

慢性肾脏病矿物质和骨异常（CKD-MBD）是指慢性肾脏病所致的矿物质与骨代谢异常综合征，可累及心血管､骨组织，并最终引起全身多器官及系统损害，是患者死亡的重要原因｡ 高磷血症为 CKD-MBD 的始动因素，故透析患者的血磷管理非常重要，但透析患者的血磷达标率并不高｡       近年来，根据发病机制，研发了一系列新型降磷药物，包括含铁磷结合剂､钙镁复合磷结合剂､烟酰胺等，还有一些正在进行临床试验的新型降磷药物｡       本文就透析患者血磷管理的现状，新型降磷药物的作用及特点作一综述｡

目的：研究在血管紧张素转换酶抑制剂/ 血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ ACEI / ARB） 治疗基础上，非奈利酮联合达格列净改善2 型糖尿病肾病（ DN） 患者肾脏损伤的疗效与安全性｡  方法：回顾性收集 2016 年 8 月至 2022 年10 月､前瞻性收集2023 年8 月至2023 年12 月在国家肾脏疾病临床医学研究中心确诊的 DN 患者，分别为 ACEI / ARB 单药治疗对照组及 ACEI / ARB､达格列净､非奈利酮联合治疗观察组｡  收集两组患者一般资料，在基线､治疗 6月､治疗12 月时观察肾脏损伤相关指标､疗效及不良反应，并分析影响疗效的因素｡ 主要观察疗效指标为尿微量白蛋白/ 肌酐比值（ UACR） 较基线下降率≥15%，次要观察疗效指标为肾功能保持稳定[ 估算的肾小球滤过率（ eGFR） 较基线下降率<15%]｡ 结果：对照组50 例，观察组100 例，两组基线数据无差异｡ （1） 与基线相比，治疗 6 月后对照组UACR 较基线下降;观察组24 h 尿蛋白定量､UACR 较基线下降，血清白蛋白（ Alb） 较基线上升（ P<0.05）｡  治疗 12 月后对照组 UACR 进一步下降，eGFR 较基线下降;观察组24 h 尿蛋白定量､UACR 进一步下降，血红蛋白（ Hb）､eGFR､Alb 较基线上升（ P<0.05）｡  相比于对照组，观察组24 h 尿蛋白定量､UACR､Alb 在治疗6 月､12 月的变化率均有统计学意义;Hb 在治疗12 月后的变化率有统计学意义（ P<0.01）｡  （ 2） 与对照组相比，观察组患者总体 UACR 下降率≥ 15%的发生率更高，尤其在CKD 3 期与4 期的患者中（ P<0.05）;两组eGFR 下降率<15%发生率､不良反应发生率总体及分期后均无差异（ P>0.05）｡  （3） 多因素二元 Logistic 回归分析提示，联合治疗可促进 UACR 下降率≥15% 的发生（ OR = 4.782，95%CI 2.172~ 10.529）;Hb 高是eGFR 下降率≥15%的保护因素（ OR = 0.981，95%CI 0.964~ 0.999）;合并其他降压药治疗（ OR = 3.684，95%CI 1.596~ 8.507）､三酰甘油高（ OR = 1.287，95%CI 1.016~ 1.630） 是 eGFR 下降率≥ 15%的危险因素｡      结论：与 ACEI / ARB 单药降蛋白尿相比，ACEI / ARB､非奈利酮､达格列净联合治疗能更大幅度降低DN 患者UACR（ 尤其中晚期患者），提升Alb 水平，同时eGFR 保持稳定;难治性高血压､贫血和高三酰甘油是eGFR快速下降的危险因素;联合治疗未增加不良反应发生率。

IgA 肾病（IgAN）是最常见的原发性肾小球肾炎之一，患者的预后差异较大，部分患者会进入慢性肾衰竭阶段｡  因此，早期诊断和治疗对于延缓疾病进展､改善患者预后至关重要｡  在临床工作中，IgAN 的诊断及评估仍依赖肾脏病理标本及传统标志物（如尿蛋白､血清肌酐）｡ 但传统生物标志物存在滞后性，无法早期预测疾病进展｡  近年来，众多关于 IgAN 的新型生物标志物研究取得进展，特别是在 IgAN 发病机制相关的半乳糖缺陷 IgA1､补体系统､炎性反应标志物､非编码 RNA 及代谢物组学等方面｡ 虽然这些新型标志物仍未用于临床实践，但它们可以用于诊断 IgAN 和判断预后､揭示疾病机制，甚至为 IgAN 的靶向治疗研究提供重要的理论依据，推动 IgAN 治疗领域的新进展｡

目的：寻找狼疮肾炎（LN）患者循环中反映疾病活动的新型生物标志物｡     方法：用  Olink  蛋白组学检测健康对照（CON1，n= 10）､活动组（ALN1，n= 9）和非活动组（ILN1，n = 9）的LN 患者以及前瞻性队列血浆中92 个炎症分子和92 个免疫分子｡  在更大样本量的  LN  患者（n = 99） 和随访队列（n = 50） 中用  ELISA  验证筛选出的分子｡  结果：与  CON1  组和ILN1 组相比，ALN1 组有17 个差异分子且区别ALN1 和ILN1 的曲线下面积（AUC）  >0 .8｡  前瞻性队列显示其中有11 个分子随治疗缓解而降低，筛选11 个分子后得到2 个未在系统性红斑狼疮中报道的分子白血病抑制因子受体（LIFR）和嗜乳脂蛋白亚家族3 成员A2（BTN3A2）｡  在更多样本和队列中验证这两个分子，它们在活动性LN 患者中明显高于非活动患者｡  LIFR､BTN3A2 与SLE 疾病活动指数（SLE⁃DAI）评分呈正相关，r 分别为0.557 和0.468｡  随访队列结果显示循环中2 个分子的水平随疾病缓解显著下降，而未缓解者并无改变｡  结论：本研究发现循环  LIFR  和  BTN3A2  可作为反映LN 患者疾病活动的新型生物标志物｡

目的:探讨 TRPC6 基因突变患者的基因变异特征和临床病理表现｡    方法:筛选国家肾脏疾病临床医学研究中心经全外显子或肾脏疾病 panel 基因检测证实存在 TRPC6 基因突变患者,对患者的基因变异特征､临床病理及预后进行分析｡ 结果:发现 10 例患者存在致病性 TRPC6 基因变异,共检测到 TRPC6 基因的 8 个杂合突变,其中 6 个为错义突变,以 c.2683C>T(p.R895C) 最为常见｡  肾脏病家族史阳性者 9 例｡  10 例患者中,男女各 5 例,首次就诊年龄 16~ 35 岁｡ 患者均以蛋白尿起病,4 例起病即表现为肾病综合征(NS)｡ 所有患者均接受过血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB) 治疗,5 例患者接受足量激素联合钙调神经蛋白抑制剂(CNI) 治疗,2 例患者接受中等量激素治疗｡ 6 例患者于病程 1~17年进展至终末期肾病(ESKD)｡ 6 例患者行肾活检病理表现均为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),肾小球系膜增生不明显,部分患者伴轻至中度的慢性肾小管间质病变,超微结构下足细胞病变突出,足突广泛融合(50%~80%) 4 例､节段融合(30%~50%) 2 例,无肾小球基膜病变｡ 结论:TRPC6 基因变异以错义突变为主,最常见突变位点为 c.2683C>T(p.R895C)｡  患者均以蛋白尿起病,半数为 NS 状态,肾脏病理以 FSGS 为主,足细胞足突融合明显,ARB 及 CNI 治疗效果不佳,多数患者最终进展至 ESKD｡  疾病的早期诊断和及时特异性干预治疗可能是改善预后的关键｡

目的：分析5例非典型溶血尿毒综合征(aHUS)患者短期使用依库珠单抗的疗效及不良反应。
方法：回顾性分析2023年1月至2024年5月在四川省人民医院规律治疗的5例aHUS患者资料,收集患者实验室检查、肾脏病理检查、基因检测结果,依库珠单抗治疗效果和不良反应。
结果：5例aHUS患者中4例为女性,中位年龄40(17～66)岁,其中2例为原发性aHUS,肾移植相关、恶性高血压和系统性红斑狼疮各1例。临床均表现为急性肾损伤、蛋白尿、血尿、贫血、血小板减少,2例补体C3下降。3例肾活检病理示内皮细胞损伤、微血栓形成。3例接受透析,4例患者使用激素治疗(2例接受大剂量激素冲击),肾移植受者接受兔抗人胸腺免疫球蛋白和静脉丙种球蛋白治疗,1例系统性红斑狼疮患者接受CD20单抗治疗。从诊断aHUS到接受依库珠单抗治疗的中位时间为20(2～37.5)d,依库珠单抗治疗4～20次,治疗后平均7(4.5～8.5)d所有患者均达到血液学缓解,2例患者获得肾脏缓解,1例患者脱离透析。随访8~24周血清肌酐、乳酸脱氢酶均较治疗前显著降低,估算的肾小球滤过率、血红蛋白、血小板较治疗前上升(P<0.001),未见明显不良反应。
结论：aHUS临床表现多样,进展快,预后差,一旦确诊立即启动依库珠单抗治疗,可快速改善患者的血液学指标和肾功能,长期临床获益仍需进一步观察随访。

目的:评估环磷酰胺⁃沙利度胺⁃地塞米松(CTD) 方案治疗伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎(PGNMID) 的有效性及安全性｡      方法:回顾性分析 2018 年 1 月至 2024 年 1 月于国家肾脏疾病临床研究中心采用 CTD 方案治疗 PGNMID 患者的临床病理资料｡      结果:筛选纳入 CTD 方案治疗的 22 例患者,初发初治组 16 例,复发难治组 6 例｡ 中位随访 21 月,中位缓解时间约 9 月｡ 随访期内,90.9% 达肾脏缓解,45.5% 完全缓解｡所有患者中位尿蛋白定量从 3.53(2.10,6.41) g/24h 降至 0.71(0.41,2.15) g/24h,中位血清肌酐从 122.5(84.4, 150.3) μmol/L 降至 99.9(70.7,124.0) μmol/L｡  其中,2 例复发,1 例进入终末期肾病｡  沙利度胺中位使用剂量 75 (50,100) mg/d,严重不良反应发生率 9.1% (2/22), 骨髓抑制和周围神经损伤各 1 例｡   结论:CTD 方案治疗 PGNMID 有效,严重不良反应少,耐受性较好,远期疗效和安全性还需要进一步观察｡

急性肾损伤(AKI)是临床常见的急危重症,发病率高、死亡率高。近年来研究表明,AKI后的肾脏适应不良性修复可导致慢性肾脏病(CKD)。铁死亡是一种新型的非凋亡形式的细胞死亡方式,其特征是铁过载和脂质过氧化,在AKI向CKD的进展中发挥重要作用。本文就铁死亡的经典调控机制及其在AKI进展为CKD中参与的病理机制作一综述。

青年女性系统性红斑狼疮(SLE)患者,以肾病综合征起病,治疗过程中病情变化,出现狼疮脑病、肠系膜血管炎及急性胰腺炎等并发症,经大剂量激素冲击联合环磷酰胺、血浆置换、血液滤过及单抗类药物序贯治疗达到完全缓解。T细胞亚群分型检测有助于鉴别诊断重症SLE合并多系统受累与感染、药物不良反应等严重合并症。

目的：探索超声引导下经皮紫杉醇涂层球囊腔内血管成形术(PCBA)在真实世界中治疗血液透析动静脉内瘘狭窄的可行性及有效性。
方法：选取2018年7月至2023年9月在浙江大学医学院附属邵逸夫医院接受PCBA治疗并随访≥6月的患者81例,统计其基线资料、技术成功率、临床成功率、并发症情况及初级通畅时间。
结果：PCBA技术成功率98.8%,临床成功率98.8%。未出现血管破裂等严重并发症。靶病变长度2.5(1.15,4.15)cm,扩张后靶病变内径明显改善(4.35±0.82 mm vs 1.65±0.51 mm);靶病变最大内膜厚度明显缩小(0.72±0.19 mm vs 1.73±0.51 mm);肱动脉流量明显增加［813(644,959)mL／min vs 362(267,513)mL／min］。靶病变3月、6月、12月、24月初级通畅率分别为90.1%、83.9%、52.8%、36.7%。自体瘘瘘体静脉靶病变及支架内靶病变3月、6月、12月、24月初级通畅率分别为89.7%、84.5%、59.5%、42.2%及92.9%、85.7%、56.9%、38.4%。
结论：PCBA可扩张内瘘狭窄部位内径,明显改善内瘘流量,对支架内狭窄的治疗疗效同样显著。

内皮素与肾脏疾病密切相关,激活内皮素受体A后促进血管收缩,引起肾脏炎症、纤维化和细胞增殖,导致肾损伤,通过拮抗内皮素受体可以保护肾功能。目前越来越多的研究证实，内皮素受体拮抗剂能减少多种肾脏疾病的尿蛋白,保护肾功能,本文就内皮素拮抗剂治疗肾脏疾病的进展作一简述。

目的：探讨CD4+T细胞亚群Th1、Th2、Th17、Treg及Th1/Th2、Th17/Treg比值与IgA肾病(IgAN)间质纤维化的关系。
方法：收集2022年6月至2023年12月在济南威高肾科医院经肾活检确诊的86例IgAN患者,按照肾间质纤维化程度分为T0 组(n=36)、T1 组(n=28)和T2 组(n=22)。选取同期的健康体检者43例为对照组。采用流式细胞术检测外周血中CD4+T细胞亚群的比例,酶联免疫吸附试验检测外周血中CD4+T淋巴细胞因子:γ干扰素(IFN-γ)、白细胞介素(IL)-4、IL-17和转化生长因子β(TGF-β)。
结果：随着肾间质纤维化程度的增加,Th1、Treg及Th1/Th2逐渐降低,而Th2、Th17及Th17/Treg逐渐升高(P<0.05)。IL-4、IL-17和TGF-β水平随着IgAN肾间质纤维化程度的增加而升高(P<0.05),而IFN-γ水平在各组间的差异无统计学意义。Pearson相关性分析显示,Th1/Th2、Th17/Treg与IgAN患者的临床指标呈弱相关性(P<0.05)。
结论：IgAN患者外周血中CD4+T细胞亚群Th1/Th2、Th17/Treg比值失衡,可能参与了肾间质纤维化的发生发展。

目的：利用机器学习法分析两种透析质量持续达标评估方法对维持性血液透析(HD)患者预后的影响。
方法：筛选2016年1月在国家肾脏疾病临床医学研究中心接受HD治疗,且每年完成至少3次透析质量评估的患者。随访截止至2022年10月,终点事件为全因死亡。采用指标达标时长比和指标达标波动值作为9种透析质量指标(透析间期体重增长率、透析前收缩压、血红蛋白、血清白蛋白、血总二氧化碳、血钙、血磷、血全段甲状旁腺激素和单室尿素清除率)持续达标的评估方法,基于机器学习算法构建HD患者1年后存活或死亡的预测模型,并获得模型最佳概率阈值。
结果：本队列研究共纳入240例HD患者,60例(25.0%)患者死亡。采用K-近邻算法（KNN）、随机森林（RandomForest）、极度随机树（ExtraTrees）、极限梯度提升树（XGBoost）、自适应增强（AdaBoost）和决策树（DecisionTree）六种机器学习法,分别构建基于透析质量指标达标时长比和指标达标波动值的预测模型。基于指标达标时长比的ExtraTrees模型具有最佳的预测效果,其准确率、精确率、召回率、F1分数和受试者工作曲线下面积分别达到0.92、0.86、0.96、0.91和0.93,同时证实0.65作为模型的最佳概率阈值。
结论：基于透析质量指标达标时长比的机器学习模型对HD患者预后具有良好的预测效果。

目的：探讨肾组织磷脂酶A2受体(PLA2R)阳性V型狼疮性肾炎(LN)患者的临床病理特征和转归。
方法：选取2009—2022年在国家肾脏疾病临床医学研究中心经肾活检确诊的V型LN患者,检测肾小球PLA2R表达、外泌素(EXT)表达。ELISA法检测患者血清抗PLA2R抗体水平(≥2 RU/mL定义为阳性),对患者采用标准免疫抑制方案治疗。回顾性分析PLA2R阳性V型LN患者的临床病理表现、治疗反应及预后。
结果：在214例V型LN中,8例(3.74%)肾组织PLA2R阳性。女性7例(87.5%),中位发病年龄38岁。全部患者均表现为肾病综合征或肾病范围蛋白尿(中位4.40 g/24h),1例伴有急性肾损伤。抗双链DNA(ds-DNA)抗体均阴性,7例患者抗SSA抗体阳性。5例患者检测了血清抗PLA2R抗体［12.97(11.42,17.34)RU/mL］,仅1例抗体水平>20 RU/mL,其余均为低滴度阳性(2～20 RU/mL)。肾活检病理显示肾小球沉积有多种免疫球蛋白、IgG亚型和补体成分,4例系膜区电子致密物沉积,1例伴肾小球EXT染色阳性。治疗后患者中位肾脏缓解时间为5月。获得肾脏缓解时除1例抗PLA2R抗体低滴度阳性外,其余抗体转阴。随访17～143月,患者均出现肾脏复发(1~3次),随访末肾功能均正常。
结论：本研究发现少部分V型LN与PLA2R相关,患者发病年龄大,血清抗PLA2R抗体低滴度阳性,复发率高;应加强血清抗PLA2R抗体动态监测,并优化维持期治疗,以降低复发风险。

6岁青年女性,因“腹膜透析5年余,停经26+周”入院。经不断地调整透析处方、改善贫血、控制高血压及多学科团队合作,于孕30+周经剖宫产分娩一早产儿,目前母婴状态良好。腹膜透析患者妊娠并分娩的案例非常罕见,本文报道该患者的诊治经过,旨在为透析患者妊娠的管理提供借鉴。

肥胖等代谢疾病和慢性肾脏病（CKD）是威胁人类健康的重要慢性疾病,在我国呈现快速增长态势。典型的肥胖相关肾病有其特殊的组织形态学特征和临床表现,然而其他CKD也可合并肥胖。本文主要介绍肥胖促进CKD发生和发展的可能机制,以及传统和创新的治疗方法。

系统性轻链(AL)型淀粉样变性是一种罕见的浆细胞疾病,常造成心脏、肾脏等重要器官的功能障碍。近年来,AL型淀粉样变性分子机制研究取得的进展,有助于进一步理解AL型淀粉样变性纤维丝结构特点及心脏和肾脏受损的病理机制。此外,AL型淀粉样变性的诊断及治疗方面方法也有所突破,对改进临床实践,提高诊疗水平具有重要意义。本文将对AL型淀粉样变性的发病机制及诊治进展作一综述。

目的：观察雷公藤甲素对血管紧张素II(AngII)诱导足细胞损伤的保护作用，并探讨其作用机制。方法：免疫荧光染色分析足细胞骨架肌动蛋白（F-actin） 和细胞间连接蛋白ZO-1表达和分布；流式细胞仪分析荧光探针CM-H2DCFDA标记的细胞内活性氧（ROS）；western blot 检测p-38 ,ERK1/2和JNK 丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）磷酸化水平。结果:  AngII呈剂量依赖性的破坏足细胞骨架结构和细胞间连接，表现为F-actin在胞浆中的应力纤维解聚，F-actin的边聚。细胞间连接的断裂，细胞皱缩。雷公藤甲素呈剂量依赖性的拮抗AngII诱导的骨架蛋白解聚和细胞间连接分子的重排，10ng/ml雷公藤甲素的作用最为明显。雷公藤甲素对足细胞AngII 1型(AT1R)和2型受体(AT2R)的表达没有明显影响。细胞内活性氧及其下游的MAPK信号通路研究显示，AngII (10^-7mol/L)诱导足细胞内ROS的明显增加，激活p-38, ERK和JNK 三条MAPK信号通路，雷公藤甲素(10ng/ml)或抗氧化剂N-乙酰半胱氨酸（NAC）(10 mmol/L)预处理细胞后，能够有效遏制AngII诱导的细胞内ROS的产生，抑制MAPK信号通路的活化。结论: 雷公藤甲素可稳定足细胞的骨架结构和细胞间连接，拮抗AngII对足细胞的损伤。雷公藤甲素的上述作用与细胞内ROS及下游的p-38、ERK MAPK信号通路密切相关。雷公藤甲素干预AngII诱导的足细胞损伤可能部分参与了其对肾小球疾病的疗效

系统性红斑狼疮(SLE)是一种发病机制复杂、临床表现多样的自身免疫性疾病。随着后基因组时代理论和技术创新,特别是基因检测技术的进步,已相继发现30余种与SLE发病相关的致病基因,并据此提出“单基因狼疮”概念。本文将针对这些基因,从发病机制、临床表现、基因诊断等方面进行综述,以提高对该领域的关注,推动相关研究的开展。

急性肾损伤(AKI)起病急骤,目前缺少动态监测肾脏损伤演变的早期、敏感指标。在各类AKI模型中均有铁死亡过程,参与铁死亡的特定蛋白、基因将有望成为AKI发生发展的预测因子。铁死亡的发生与铁、氨基酸、脂质代谢密切相关,通过炎症反应、内质网应激和自噬等病理过程参与AKI的发展。研究证实多种靶向作用于铁死亡的药物对AKI的治疗具有良好的前景。本文就铁死亡参与AKI发展的作用机制及干预铁死亡的药物研究进展进行综述。

【摘要】 肾脏的周细胞是一种与内皮细胞紧密联系，具有广泛分支的能产生胶原的细胞。正常生理状态下参与维持微血管稳定。周细胞在肾脏受到持续损伤后，从微血管中剥离并转分化成致疤痕的肌成纤维细胞。抑制周细胞-肌成纤维细胞的转化，能阻止管周毛细血管稀疏化，改善肾纤维化。在正常肾脏中周细胞还具有产生促红细胞生成素（EPO）的作用。慢性肾脏疾病（CKD）患者中，周细胞向肌成纤维细胞转分化后产生EPO能力下降。最近关于肾脏周细胞的研究取得了较大进展，对周细胞功能的研究有助于了解肾脏纤维化发生的机制。针对周细胞的治疗有望成为延缓CKD患者进展的新靶点。

糖尿病是一组以高血糖为特征的代谢性疾病，随着经济发展和生活方式的改变，糖尿病患病率逐年增长，已成为世界各国越来越严重的一个公共卫生问题。糖尿病病因复杂，致病机制尚不完全明确，动物模型有助于了解糖尿病疾病进程和研发药物。新兴的脊椎动物模型斑马鱼，具有其他动物模型所不具备的诸多优势，非常适合人类疾病研究。目前使用的糖尿病斑马鱼模型主要包括诱发性、自发性和基因修饰性模型等。

摘 要: 肌少症是以骨骼肌质量、力量以及功能降低为主要特征的退行性综合征。年龄与肌少症密切相关，然而，慢性肾脏病尤其终末期肾病可患者疾病加速快肌肉的消耗，在慢性肾脏病中肌少症发病率发生率增加。导致尿毒症肌少症因素较多，主要与激素、免疫和肌细胞的改变，代谢性酸中毒，蛋白质摄入减少及运动减少等有关。由于尿毒症合并肌少症发病率发生率高，且死亡率高，因而，需要早期预防、早期诊断和治疗。

34 岁男性肾移植受者,因“ 周身皮疹伴胸部疼痛 4 d” 入院,患者出现严重肝损害伴胰腺功能和移植肾功能损害,最终依据水痘⁃带状疱疹病毒 IgM 阳性确诊为内脏播散性带状疱疹,经喷昔洛韦､静脉激素､人免疫球蛋白等治疗后好转｡

慢性肾脏病(CKD)已成为全球公共卫生难题,与心血管等不良事件风险密切相关。对人群进行危险分层,早期识别CKD的危险因素并进行防治是临床关注的重点。代谢组学是一种无创、高通量的检测方法,通过定量或半定量分析代谢物的丰度及其所参与的代谢途径来阐述疾病的病理生理机制。研究提示,随着肾功能的恶化,CKD患者的代谢组学会出现显著差异;多种代谢物与患者肾功能恶化、恶性心血管事件甚至全因死亡风险密切相关。在CKD领域,代谢组学已成功应用于改善肾小球滤过率的评估及探寻CKD及其并发症风险的新型生物标志物。此外,代谢组学的应用拓展了对CKD进程及其并发症潜在病理生理机制的认识,加深了对肠道微生物及其代谢产物与CKD相互作用的理解。本文综述了代谢组学在CKD中的应用及研究进展,以期为CKD的临床诊治提供新的方向。

本文拟简介人类样本库基础建设及运行管理的国家标准—《人类生物样本库管理规范》(GB／T 39766-2021)、《人类生物样本管理规范》(GB／T 39767-2021)、《人类生物样本库基础术语》(GB／T 40364-2021)以及《人类生物样本分类与编码》(GB／T 39768-2021),系统阐述组织架构、人员管理、环境设施、试剂耗材、信息系统及样本管理等内容,以期强化生物样本库标准化建设,促进规范化管理和运行,从而为下游科学研究提供高质量样本。

脓毒症是导致急性肾损伤(AKI)最常见的原因之一。脓毒症相关急性肾损伤(SAAKI)早期不易识别,病死率高,预后差,其发病机制复杂、多因素参与,临床表型、疾病进展、治疗反应均具有异质性,目前尚无确切有效干预手段。本文就SAAKI的病理生理机制作一综述,以期为进一步研究提供参考。

血管钙化是慢性肾脏病(CKD)最常见的并发症之一,是影响CKD患者预后的主要因素。血管钙化的早期诊断、及时干预和进展评估对于改善预后至关重要。近些年,人们对于血管钙化生物标志物进行了大量研究,并且获得了显著的成果。本文将对基质γ羧基谷氨酸蛋白(MGP)、骨钙素(OC)、焦磷酸盐(PPi)、骨保护素(OPG)、成纤维细胞生长因子23(FGF23)、Klotho蛋白、钙蛋白颗粒(CPP)、骨硬化蛋白、 Dickkopf1(Dkk1)等血管钙化生物标志物的临床研究进行阐述,为CKD血管钙化的临床诊断与预后评估提供参考。

摘要:中华医学会肾脏病分会《慢性肾脏病矿物质和骨异常诊治指导》是针对我国慢性肾脏病矿物质和骨异常（CKD-MBD）临床诊断和治疗的现状，借鉴国际学术界现有CKD-MBD指南及相关研究结果和临床试验循证依据，结合我国国情及现阶段医疗条件，制定的旨在用于指导肾脏病临床医务工作者进行成人CKD-MBD管理的专家指导意见。本诊治指导包括五大部分：（1）CKD-MBD相关定义和基本概念的阐述；（2）CKD患者进行矿物质异常、骨病及血管钙化评估的时机，监测指标的选择和意义，以及相关指标监测的频率；（3）CKD-MBD患者降低高血磷，维持正常血钙，继发性甲状旁腺功能亢进和血管钙化的治疗目标及防治原则；（4）CKD不同分期患者骨质疏松的评价标准，药物使用指征，以及需要注意的问题；（5）肾移植受者相关骨病的诊治，以及这一特殊人群CKD-MBD的评估和处理方法。有鉴于上述诊断和治疗的建议意见大多来源于国外的一些大型流行病学研究、随机对照临床试验及meta分析研究结果，我们在该诊治指导中用了比较大的篇幅来阐述相关依据的来源，以便大家在学习时参考和在临床工作中做出更符合患者情况的判断。本文为诊疗指导的简写版，重点介绍第二到第五部分。 

自体动静脉内瘘(AVF)是终末期肾病血液透析患者的“生命线”。静脉流出道狭窄是导致AVF失功最常见的原因,其病理改变主要为新生内膜增生(NIH)。目前NIH发生机制尚未阐明。滋养血管位于血管壁的中外层,是由微小血管组成的网状结构,可为血管壁供氧及补充营养物质,同时排出代谢废物。本综述重点阐述滋养血管参与NIH发生发展的可能机制,旨在为AVF失功寻求新的理论解释,为其防治提供新的干预靶点。