目的：探讨难治性腹膜透析相关性腹膜炎（PDAP）的肠道菌群特征，为其作为靶点防治难治性 PDAP 提供初步证据。方法：收集 2021 年 1 月至 10 月南方医科大学珠江医院肾内科腹膜透析（PD）患者的粪便标本，分为难治性 PDAP 组（24 例）和普通 PD 组（20 例），通过 16SrDNA 测序方法分析两组间物种多样性及组成差异。结果：难治性 PDAP 组的肠道菌群组成主要包括厚壁菌门（32.5%）、拟杆菌门（27.8%）、变形菌门（23.2%）、放线菌门（13.2%）等。两组的 α 多样性无显著差异（P>0.05），β 多样性有显著差异（P=0.008）。相较于普通 PD 组，难治性 PDAP 患者肠道菌群组成发生改变，棒状杆菌属、肠球菌属、假单胞菌属、葡萄球菌属等致病菌属较多，而普氏菌属、小杆菌属、消化球菌属、魏斯氏菌属等产生短链脂肪酸的有益菌属较少。结论：难治性 PDAP 患者的肠道菌群组成发生改变，其致病菌属较多，而产生短链脂肪酸的有益菌属较少。

目的：探究西那卡塞在伴不同严重程度继发性甲状旁腺功能亢进（SHPT）的维持性血液透析（MHD）患者中的疗效与安全性。方法：本研究为开放标签、平行分组、多中心研究，包括第一阶段为期 32 周的药物干预研究以及第二阶段为期 20 周的试验后随访。根据基线全段甲状旁腺激素（iPTH）水平将患者分为轻度（≥300 pg/mL 且 < 600 pg/mL）、中度（≥600 pg/mL 且 < 900 pg/mL）或重度（≥900 pg/mL）SHPT 组。在第一阶段，受试者在常规治疗的基础上口服西那卡塞，剂量从 25mg 逐步递增至 100mg，以达到 iPTH ≥150 pg/ml 且 < 300 pg/mL 的目标值。在第二阶段，患者可自行选择是否继续服用西那卡塞。主要疗效指标为第 20 周和第 32 周 iPTH 达标率。结果：共纳入 750 例 SHPT 患者，其中轻度组 275 例（36.7%），中度组 224 例（29.9%），重度组 251 例（33.4%）。治疗 20 周，三组患者 iPTH 达标率分别为 35.5%、28.3% 和 12.4%（P<0.001）。治疗 32 周时，这一比例分别上升至 41.2%、27.7% 和 15.9%（P<0.001）。西那卡塞治疗显著降低了各组患者的血钙、血磷和 FGF-23 水平。随着 SHPT 程度加重，患者需要的西那卡塞治疗剂量增加，低钙血症发生率也随之升高。试验后随访 20 周，分别有 40.0% 和 47.6% 的患者仍维持了 iPTH 和成纤维细胞生长因子 23（FGF-23）较基线下降≥30%。结论：MHD 患者在 SHPT 早期阶段启动西那卡塞治疗有助于提高疗效，应重视对西那卡塞不良反应的观察及处理。

目的：评估含糖透析液对维持性血液透析 (MHD) 患者血糖的影响与安全性｡ 方法：采用前瞻性､单盲､多中心､分层随机对照的非劣效性试验设计｡将纳入的 260 例患者 (糖尿病亚组 176 例，非糖尿病亚组 84 例) 随机分为试验组 (含糖透析液) 和对照组 (无糖透析液), 两组均进行单次血液透析治疗｡主要评价指标为透析后电解质⁃酸碱复合达标率 (非劣效性) 及糖尿病亚组透析期间低血糖发生率 (优效性)｡次要评价指标包括总体低血糖发生率､透析充分性 (透析后尿素氮和肌酐下降率) 及安全性指标 (实验室检查､生命体征和不良事件)｡ 结果：主要评价指标表明，试验组透析后电解质⁃酸碱复合达标率非劣于对照组 (非劣效成立), 且糖尿病亚组透析期间低血糖发生率显著低于对照组（P=0.000）；次要评价指标显示试验组总体低血糖发生率更低（P=0.000）；两组患者透析后尿素氮、肌酐下降率差异无统计学意义；在安全性方面，试验组不良事件发生率低于对照组（P=0.015），其余安全性指标无统计学差异｡结论：含糖透析液在患者中的疗效非劣于无糖透析液，且显著降低糖尿病亚组的低血糖风险，安全性良好，具有临床推广价值｡

目的：探讨成人肾单位肾痨 (NPHP) 患者基因型与临床表型特征｡方法：收集 2016 年 1 月至 2025 年 9 月就诊于国家肾脏疾病临床医学研究中心且于成人后发病的 NPHP 患者，分析其临床病理特征､基因检测结果及预后｡结果：共纳入 29 例患者，其中 18 例男性､11 例女性，中位发病年龄为 24 (19,34) 岁｡多数患者因体检发现血清肌酐升高或出现尿毒症相关症状就诊｡就诊时的中位估算的肾小球滤过率 (eGFR) 为 31 (15,53) mL/(min・1.73 m²)，中位蛋白尿水平为 0.43 (0.22,0.66) g/24h，合并贫血和高血压的比例分别为 62% 和 38%，58% 的患者出现肾囊肿改变｡11 例患者行肾活检，表现为不同程度的肾小管间质慢性病变｡基因检测共检出 6 种致病基因：NPHP1 突变 21 例､NPHP3 突变 2 例､NPHP4 突变 3 例､NPHP6 (CEP290) 1 例､NPHP14 (ZNF423) 1 例和 NPHP16 (ANKS6) 1 例突变｡22 例 (76%) 患者表现为孤立性肾脏受累，7 例 (24%) 患者出现了系统性受累的表现 (3 例中枢神经系统异常､3 例眼部受累及 1 例骨骼发育异常), 其中 6 例为 NPHP1 突变､1 例为 NPHP6 (CEP290) 突变｡随访过程中 17 例 (59%) 患者进展至终末期肾病 (ESKD), 其进展至 ESKD 的中位年龄为 22 (19,40) 岁｡其中 NPHP1 全外显子纯合缺失的患者进展至 ESKD 的速度显著快于其他突变形式的患者｡结论：NPHP 是一种以肾小管间质病变为主要临床表现的遗传性肾病，成人患者起病隐匿，尿检异常程度较轻而早期出现肾功能损害，部分患者合并系统性受累的表现｡NPHP1 是最常见的致病基因，其中 NPHP1 全外显子纯合缺失预示更严重的疾病结局｡

目的：探讨奥妥珠单抗 (OBZ) 治疗极高危磷脂酶 A2 受体 (PLA2R) 相关膜性肾病患者的疗效、安全性及其影响因素。方法：回顾性分析 2022 年 9 月至 2024 年 12 月接受 OBZ 治疗的极高危 PLA2R 相关膜性肾病患者。OBZ 诱导用药方案为 1g×1~2 次，第 6 个月或 B 细胞重建时追加 1g。观察随访期间临床缓解率，Kaplan-Meier 法生存曲线及 COX 回归分析影响临床缓解的因素，并分析影响肾功能变化因素。结果：纳入 35 例患者，基线尿蛋白定量 11.7±3.9g/24h、血清肌酐 169.4±40.9μmol/L、血清白蛋白 (Alb) 23.1±4.5g/L, 估算肾小球滤过率 (eGFR) 40.7±12.3mL/(min・1.73m²)。OBZ 治疗后患者尿蛋白定量显著下降，Alb 和 eGFR 显著升高。中位随访 13 个月，累积 30 例 (86%) 患者获得临床缓解，其中 7 例 (20%) 临床完全缓解。临床缓解的中位时间为 6 个月。所有患者均获得免疫学完全缓解 (抗 PLA2R 抗体 < 2RU/mL), 免疫学完全缓解中位时间为 3 个月。单因素 COX 回归分析显示基线血清白蛋白与临床缓解相关 (HR=1.090,95% CI 1.004~1.183)。第 6 个月时 eGFR 较基线平均升高 13.7mL/(min・1.73m²)。相关性检验发现基线尿乙酰氨基葡萄糖苷酶 (r=0.341,95% CI 0.009~0.606), 第 3 个月尿蛋白下降 (r=0.583,95% CI 0.310~0.767) 与第 6 个月 eGFR 升高相关。主要不良反应为轻中度输液反应 (26%),1 例患者发生肺部感染。结论：OBZ 治疗极高危 PLA2R 相关膜性肾病安全、有效，有助于改善患者肾功能。

目的：探讨系统性轻链型（AL 型）淀粉样变性患者行自体造血干细胞移植（ASCT）后 3 个月内发生感染的临床特征及危险因素。方法：纳入 2010 年 3 月至 2025 年 3 月在国家肾脏疾病临床医学研究中心收治的 385 例行 ASCT 治疗的 AL 型淀粉样变性患者，统计术后 3 个月内感染率及病原谱特征，分析治疗及转归，采用单因素及多因素 Logistic 回归分析危险因素。结果：144 例患者术后 3 个月内发生 148 例次感染，感染率 38.4%；粒细胞植入前感染占 75.7%，植入后占 24.3%。植入前常见感染部位为皮肤软组织、胃肠道、血流，48.8% 仅表现为感染性发热；植入后以肺部、皮肤软组织、上呼吸道感染为主。植入前病原体以大肠埃希菌、念珠菌、单纯疱疹病毒为主，植入后以带状疱疹病毒为主。多因素分析显示，年龄≥55 岁、血清白蛋白 <30g/L、重度黏膜炎及粒缺期> 7d 为独立危险因素。结论：AL 型淀粉样变性患者 ASCT 后植入前感染率更高，两阶段感染部位与病原菌分布差异明显，上述四项为早期感染危险因素。

目的：通过非靶向代谢组学方法分析 IgA 肾病（IgAN）患儿血浆中的代谢物变化，寻找潜在的无创诊断 IgAN 的标志物。方法：收集 2024 年 1 月至 12 月南京市儿童医院住院的 IgAN 患儿血浆标本及健康体检儿童血浆标本作为对照组，采用液相色谱⁃串联质谱（LC⁃MS/MS）进行代谢组学检测，通过正交偏最小二乘判别分析（OPLS⁃DA）筛选差异代谢物，结合 KEGG 数据库进行代谢通路富集分析，利用受试者工作特征曲线（ROC）筛选潜在诊断标志物并构建联合诊断模型。结果：共检出 651 种代谢物，其中 66 种存在显著差异（P<0.05，VIP>1），主要富集于不饱和脂肪酸合成、赖氨酸降解等通路。12 种代谢物（如磷脂酰胆碱 40:4|18:0_22:4、缬氨酸⁃亮氨酸等）的曲线下面积（AUC）≥0.85，联合诊断模型 AUC=1.00，显示完美区分能力。结论：IgAN 患儿血浆代谢谱发生显著变化，脂质类和氨基酸类代谢物变化尤为显著，12 种代谢物有望作为无创诊断标志物。

目的：探讨罗沙司他对钙磷代谢的影响，为临床诊疗提供理论依据。方法：本研究为多中心横断面研究，纳入 2025 年 1 月至 3 月四家三级医院的血液净化中心 1573 例维持性血液透析患者，分为罗沙司他组（n=312）与红细胞生成刺激剂（ESA）组（n=1261）。收集患者的一般临床特征及实验室指标，使用 Mann-Whitney 检验和多元回归分析探讨罗沙司他对钙磷代谢的影响。结果：与 ESA 组相比较，罗沙司他组患者年龄较小（P=0.004）、透析龄较短（P<0.0001），干体重较重（P<0.0001），血清白蛋白较低（P=0.007），低密度脂蛋白较低（P=0.003），磷结合剂使用比例较低（P<0.0001），总铁结合力较高（P<0.0001），促红细胞生成素较低（P<0.0001）。两组在性别、透析通路类型、透析频率、铁剂、钙剂、西那卡塞使用比例、血红蛋白和铁蛋白水平均无统计学差异。进一步分析显示，罗沙司他治疗组的血钙水平 [2.21 (2.07,2.35) mmol/L vs 2.24 (2.08,2.39) mmol/L，P=0.031] 和全段甲状旁腺激素（iPTH）[252 (129,459) pg/mL vs 299 (171,503) pg/mL，P=0.022] 低于 ESA 组，而两组血磷水平无统计学差异 [1.94 (1.55,2.38) mmol/L vs 1.85 (1.49,2.34) mmol/L，P=0.164]。多元回归分析结果显示罗沙司他是影响血钙（β=-0.0481，95% CI -0.0937~-0.0025，P=0.039）和血 iPTH（β=-64.8500，95% CI -126.0000~-3.6990，P=0.038）的独立因素。结论：在维持性血液透析患者中，罗沙司他使用与较低的血钙和 iPTH 水平相关。

Alport 综合征 (AS) 是一种由编码 Ⅳ 型胶原蛋白 α 链的基因发生致病性突变导致的遗传性肾病，目前尚无治愈手段。标准治疗为肾素 - 血管紧张素 - 醛固酮系统阻断剂，可显著延缓疾病进展，但仍有相当一部分患者在青少年或中年时期进展至终末期肾病。近年来，新型药物如钠 - 葡萄糖协同转运蛋白 2 抑制剂、新一代非甾体类盐皮质激素受体拮抗剂、内皮素受体拮抗剂等在动物模型和初步临床研究中展现出潜力，但需更多循证证据支持。基因治疗取得突破性进展，可部分恢复基膜胶原结构。干细胞疗法在修复基膜缺陷方面具有前景，但临床转化仍需验证。本文系统综述了 AS 的传统治疗现状与新兴疗法的研究进展，为临床实践和科研方向提供参考。

目的：探索性观察奥妥珠单抗（OBZ）治疗难治及复发性狼疮肾炎（LN）患者的临床疗效与安全性。方法：回顾性分析 2023 年 11 月至 2024 年 12 月于国家肾脏疾病临床医学研究中心接受 OBZ 治疗的 LN 患者资料。治疗方案：第 1 天、第 15 天接受 1.0g OBZ，第 6 个月根据缓解情况或 B 细胞重建决定是否追加 OBZ。主要结局为累积肾脏缓解率。结果：共纳入 9 例患者（复发 7 例，难治 2 例），女性 8 例。中位随访 12 个月，所有患者均获得肾脏缓解，其中 4 例获得完全肾脏缓解（CRR）。治疗 6 个月时尿蛋白定量由基线 1.97 (1.78~8.94) g/d 降至 0.79 (0.46~1.09) g/d，血清补体及系统性红斑狼疮疾病活动指数（SLE-DAI）评分均明显改善，肾功能保持稳定。治疗 3 个月所有患者外周血 B 细胞均呈完全耗竭状态，6 个月仅 1 例患者出现 B 细胞重建。9 个月时泼尼松剂量降至 7.5mg/d。治疗期间无严重不良事件发生。结论：OBZ 治疗难治及复发性 LN 患者，能够有效获得肾脏缓解，改善免疫学指标及 SLE 疾病活动，治疗期间耐受性及安全性良好。仍需前瞻性大样本研究进一步证实 OBZ 在这类患者中的疗效。

目的：基于机器学习构建老年糖尿病脓毒症患者并发急性肾损伤（AKI）的预测模型，以助力临床实践中高风险患者的识别。方法：从 MIMIC-Ⅳ 数据库，筛选纳入老年糖尿病脓毒症患者，以是否发生 AKI 定义患者结局，利用 Boruta 算法、Logistic 回归和 Lasso 回归筛选模型变量，通过 Logistic 回归、梯度提升机、随机森林、K 近邻法、神经网络、极致梯度提升（XGBoost）等 10 种机器学习算法构建临床预测模型，经超参数优化后选择最佳模型进行沙普利可加性解释（SHAP）分析。结果：研究最终纳入 5984 例老年糖尿病脓毒症患者，综合 4 种变量筛选算法归纳出急性生理学评分 Ⅲ（APSⅢ）、序贯器官衰竭评估（SOFA）评分、使用机械通气、体重、淋巴细胞计数、血乳酸、收缩压、pH 值、动脉血氧分压及使用血管活性药物 10 项指标并建模。其中，XGBoost 模型在训练集、验证集的曲线下面积（AUC）分别为 0.838、0.804，决策曲线及校准曲线验证该模型的临床决策净获益显著且预测稳定性良好。SHAP 分析揭示了 APSⅢ 评分具有最高的模型贡献，各项指标的临床可及性强，XGBoost 模型能够快速识别老年糖尿病脓毒症患者发生 AKI 风险的概率。结论：基于 XGBoost 算法构建并验证老年糖尿病脓毒症患者并发 AKI 风险预测模型，具有良好的模型预测效能和稳定性，可助力于此类患者风险因素的评估及诊疗分层，从而优化资源配置，改善患者预后。

CD36 作为一种多功能受体，可识别脂肪酸、氧化低密度脂蛋白、晚期氧化终产物及凋亡细胞等配体，参与脂质摄取、免疫识别与调节、炎症反应、血管生成、细胞黏附及凋亡等多个病理生理过程。CD36 的表达受转录和翻译后修饰等多个环节的调控。在巨噬细胞、单核细胞、树突状细胞、T 细胞和 B 细胞等细胞类型中，CD36 作为免疫信号传导与脂肪酸代谢转运的双重受体，发挥关键作用。由于代谢性疾病与免疫失调之间联系紧密，融合细胞代谢与免疫学的免疫代谢研究逐渐兴起。CD36 因其在不同免疫细胞和非免疫细胞中呈现的多重功能，成为连接免疫与代谢的纽带，对糖尿病肾病、代谢功能障碍相关脂肪性肝病、动脉粥样硬化和恶性肿瘤等多种疾病的免疫代谢状态产生显著影响。

目的：探讨沙库巴曲缬沙坦对持续性非卧床腹膜透析（CAPD）患者残余肾功能的影响。方法：回顾性分析安徽中医药大学第一附属医院肾内科随访的 CAPD 患者资料，根据是否口服沙库巴曲缬沙坦分为观察组（34 例）和对照组（38 例），观察时间 12 个月。收集两组患者一般资料、血生化、残余肾功能指标（24h 残余尿量、残余肾尿素清除指数 Kt/V、残余肾肾小球滤过率 GFR）、腹膜 Kt/V、总 Kt/V、左室射血分数（LVEF）、脑利钠肽（BNP），记录不良反应。结果：两组基线临床指标无统计学差异。随访 12 个月后，两组残余肾功能指标均下降，除残余肾 Kt/V 外，其余指标均有显著组别 × 时间交互作用（P 交互 < 0.05）；观察组残余肾 Kt/V 显著高于对照组（P=0.041）。心功能方面，LVEF 有显著交互作用（P 交互 = 0.005），BNP 观察组显著低于对照组（P<0.001）。血生化指标中，血清甲状旁腺激素和血磷有显著交互作用（P 交互 < 0.01），12 个月后观察组值显著低于对照组。观察组干咳 2 例（5.9%），对照组血管性水肿 2 例（5.6%）。结论：沙库巴曲缬沙坦可有效延缓 CAPD 患者残余肾功能的丢失，改善心功能，降低血磷水平。

贫血是慢性肾脏病（CKD）的常见并发症，严重影响患者的生活质量并与多种慢性疾病的进程密切相关。钠⁃葡萄糖协同转运蛋白 2 抑制剂（SGLT2i）最初用于改善糖尿病患者的血糖控制，但近年的研究发现，SGLT2i 不仅能延缓 CKD 的进展，还能显著改善贫血。研究表明，SGLT2i 通过减轻近端肾小管缺氧状态，恢复肾间质成纤维细胞样细胞的活力，增加促红细胞生成素（EPO）生成；还可通过调节缺氧诱导因子（HIF）⁃1α 和 HIF⁃2α 的表达，改善肾脏的氧合状态，优化铁代谢，促进红细胞生成。同时，SGLT2i 还可能增加肝脏 EPO 生成来代偿肾脏功能的不足。SGLT2i 通过多方面的机制改善贫血，为肾性贫血治疗提供了新思路。

目的：探索功能磁共振体素内不相干运动（IVIM）序列对肾病综合征（NS）患者肾组织水肿的映射识别能力。方法：回顾性研究 2015 年 6 月至 2024 年 12 月国家肾脏疾病临床医学研究中心的 35 例 NS 患者（原发病包括微小病变肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病），选取 25 例非 NS 表现的 IgA 肾病患者作为对照组。所有患者完成 24h 尿蛋白定量、血生化、肾功能、肾脏 B 超、肾活检病理及肾脏磁共振检查，收集 IVIM 序列数据（标准表观弥散系数 sADC、纯水分子扩散系数 D、伪扩散系数 D*、灌注分数 f），分析两组临床、病理及影像学指标差异。结果：两组肾功能无差异；NS 组左肾长径增大、肾组织水肿程度升高（P<0.001）；NS 组肾脏皮质、髓质 sADC 值显著高于对照组（P 分别为 0.013、0.018），皮质、髓质 D值明显低于对照组（P 分别为 0.021、0.011）；两组 D、f 值无统计学差异。结论：NS 患者肾组织 IVIM⁃sADC 值显著升高，D值显著降低，该类序列参数有望表征 NS 患者肾实质水肿程度。

上肢血管资源耗竭和（或）中心静脉狭窄或闭塞，使维持性血液透析患者在传统部位建立动静脉内瘘面临困境和挑战。下肢自体动静脉内瘘作为替代性的血管通路类型，尚未得到足够的关注和重视。本文系统总结了下肢自体动静脉内瘘的临床开展情况及新进展，比较了下肢自体动静脉内瘘和下肢人工血管内瘘在通畅率和并发症等方面的差异，并在患者选择和手术技术改进方面提出了建议，旨在为制定个体化的血管通路临床决策提供参考和帮助。

目的：评估糖皮质激素+吗替麦考酚酯+他克莫司(多靶点方案，CT)联合贝利尤单抗(BLM)对活动性狼疮肾炎(LN)完全缓解率及安全性的影响。  方法：本研究为一项为期 24周的前瞻性、开放性、单中心临床研究。纳入2022年11月至2023年10月国家肾脏疾病临床医学研究中心收治的 16~65岁、经肾活检确诊为活动性LN的患者。试验组 (CT+BLM)在CT治疗基础上加用BLM(静脉注射，每4周一次), 对照组仅用CT治疗。研究的主要终点为24周完全缓解率。 结果：CT+BLM组完全缓解率显著高于CT组(71.4% vs 44.0%, aOR=5.53, P=0.016), 但两组总体缓解率无显著差异(96.4% vs 88.0%, P=0.523)。不良事件发生率组间无统计学差异(17.9% vs 12.0%, P=0.833)。  结论：CT+BLM 可显著提高活动性LN的完全缓解率，且安全性良好。

33 岁女性患者，因 “发现尿检异常 20 年，大量蛋白尿 4 月” 入院。患者 20 年前因神经系统异常伴少量蛋白尿于外院诊断为 Wilson 病，长期予青霉胺驱铜治疗。本次因自行停用驱铜药一年余后 Wilson 病复发，肾损伤从少量蛋白尿，逐渐发展为肾病综合征，血清肌酐正常。完善肾活检检查，病理示肾小球膜性病变，免疫荧光染色示 IgG4、IgA、C3 阳性为主，抗磷脂酶 A2 受体、含血小板反应蛋白 1 型结构域 7A 蛋白等膜性肾病抗体均阴性，电镜下见肾小球足细胞足突广泛融合，诊断为 Wilson 病相关膜性肾病。予以他克莫司治疗后患者肾病综合征达到临床缓解状态。

17 岁男性患者临床表现为肾病综合征，肾活检病理电镜示肾小球足细胞足突广泛融合 (>90%), 胞质内见吞噬溶酶体，诊断为微小病变肾病 (MCD)。患者足量激素治疗 8 周后仍存在大量蛋白尿，符合激素抵抗型 MCD 诊断，完善检查示血清抗 nephrin 抗体阳性 (滴度 1∶30)。给予奥妥珠单抗 1g×2 次，尿蛋白迅速转阴，抗 nephrin 抗体 IgG 转阴；激素 5 个月减停，后续予以奥妥珠单抗 1g 治疗，随访期间患者肾病持续缓解。

包裹性腹膜硬化症（EPS）是腹膜透析（PD）罕见而危重的并发症，主要病理学特征为弥漫性腹膜纤维化并形成致密包膜包裹肠管，进而引发肠梗阻和营养不良。EPS 发病机制尚不明确，目前较为公认的是二次打击学说。常见危险因素包括 PD 疗程延长、腹膜透析相关性腹膜炎反复发作、长期暴露于高渗高糖透析液以及突然停止 PD 等。疾病早期缺乏特异性临床表现，诊断需结合临床症状与影像学评估，其中计算机断层扫描（CT）在识别腹膜增厚、钙化及肠袢包裹方面最具实用价值。治疗需要多学科综合管理，包括停止 PD、强化营养支持、合理应用抗炎及抗纤维化药物，并在指征明确时进行外科手术。本文结合最新研究进展，系统综述 EPS 的流行病学、发病机制、诊断与治疗进展，以期为临床决策提供参考。

急性肾损伤(AKI)起病急骤,目前缺少动态监测肾脏损伤演变的早期、敏感指标。在各类AKI模型中均有铁死亡过程,参与铁死亡的特定蛋白、基因将有望成为AKI发生发展的预测因子。铁死亡的发生与铁、氨基酸、脂质代谢密切相关,通过炎症反应、内质网应激和自噬等病理过程参与AKI的发展。研究证实多种靶向作用于铁死亡的药物对AKI的治疗具有良好的前景。本文就铁死亡参与AKI发展的作用机制及干预铁死亡的药物研究进展进行综述。

系统性红斑狼疮(SLE)是一种发病机制复杂、临床表现多样的自身免疫性疾病。随着后基因组时代理论和技术创新,特别是基因检测技术的进步,已相继发现30余种与SLE发病相关的致病基因,并据此提出“单基因狼疮”概念。本文将针对这些基因,从发病机制、临床表现、基因诊断等方面进行综述,以提高对该领域的关注,推动相关研究的开展。

系统性轻链(AL)型淀粉样变性是一种罕见的浆细胞疾病,常造成心脏、肾脏等重要器官的功能障碍。近年来,AL型淀粉样变性分子机制研究取得的进展,有助于进一步理解AL型淀粉样变性纤维丝结构特点及心脏和肾脏受损的病理机制。此外,AL型淀粉样变性的诊断及治疗方面方法也有所突破,对改进临床实践,提高诊疗水平具有重要意义。本文将对AL型淀粉样变性的发病机制及诊治进展作一综述。

【摘要】 肾脏的周细胞是一种与内皮细胞紧密联系，具有广泛分支的能产生胶原的细胞。正常生理状态下参与维持微血管稳定。周细胞在肾脏受到持续损伤后，从微血管中剥离并转分化成致疤痕的肌成纤维细胞。抑制周细胞-肌成纤维细胞的转化，能阻止管周毛细血管稀疏化，改善肾纤维化。在正常肾脏中周细胞还具有产生促红细胞生成素（EPO）的作用。慢性肾脏疾病（CKD）患者中，周细胞向肌成纤维细胞转分化后产生EPO能力下降。最近关于肾脏周细胞的研究取得了较大进展，对周细胞功能的研究有助于了解肾脏纤维化发生的机制。针对周细胞的治疗有望成为延缓CKD患者进展的新靶点。

糖尿病是一组以高血糖为特征的代谢性疾病，随着经济发展和生活方式的改变，糖尿病患病率逐年增长，已成为世界各国越来越严重的一个公共卫生问题。糖尿病病因复杂，致病机制尚不完全明确，动物模型有助于了解糖尿病疾病进程和研发药物。新兴的脊椎动物模型斑马鱼，具有其他动物模型所不具备的诸多优势，非常适合人类疾病研究。目前使用的糖尿病斑马鱼模型主要包括诱发性、自发性和基因修饰性模型等。

目的：观察雷公藤甲素对血管紧张素II(AngII)诱导足细胞损伤的保护作用，并探讨其作用机制。方法：免疫荧光染色分析足细胞骨架肌动蛋白（F-actin） 和细胞间连接蛋白ZO-1表达和分布；流式细胞仪分析荧光探针CM-H2DCFDA标记的细胞内活性氧（ROS）；western blot 检测p-38 ,ERK1/2和JNK 丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）磷酸化水平。结果:  AngII呈剂量依赖性的破坏足细胞骨架结构和细胞间连接，表现为F-actin在胞浆中的应力纤维解聚，F-actin的边聚。细胞间连接的断裂，细胞皱缩。雷公藤甲素呈剂量依赖性的拮抗AngII诱导的骨架蛋白解聚和细胞间连接分子的重排，10ng/ml雷公藤甲素的作用最为明显。雷公藤甲素对足细胞AngII 1型(AT1R)和2型受体(AT2R)的表达没有明显影响。细胞内活性氧及其下游的MAPK信号通路研究显示，AngII (10^-7mol/L)诱导足细胞内ROS的明显增加，激活p-38, ERK和JNK 三条MAPK信号通路，雷公藤甲素(10ng/ml)或抗氧化剂N-乙酰半胱氨酸（NAC）(10 mmol/L)预处理细胞后，能够有效遏制AngII诱导的细胞内ROS的产生，抑制MAPK信号通路的活化。结论: 雷公藤甲素可稳定足细胞的骨架结构和细胞间连接，拮抗AngII对足细胞的损伤。雷公藤甲素的上述作用与细胞内ROS及下游的p-38、ERK MAPK信号通路密切相关。雷公藤甲素干预AngII诱导的足细胞损伤可能部分参与了其对肾小球疾病的疗效

脓毒症是导致急性肾损伤(AKI)最常见的原因之一。脓毒症相关急性肾损伤(SAAKI)早期不易识别,病死率高,预后差,其发病机制复杂、多因素参与,临床表型、疾病进展、治疗反应均具有异质性,目前尚无确切有效干预手段。本文就SAAKI的病理生理机制作一综述,以期为进一步研究提供参考。

乳酸酸中毒（lactic acidosis，LA）由体内乳酸和氢离子蓄积所致，与患者预后密切相关。低灌注或脓毒症患者一旦合并LA，则死亡率增加近3倍；乳酸越高，预后越差。高乳酸血症通常源于组织缺氧，但也可由其他机制产生。控制诱因是治疗LA唯一有效手段。本文主要综述LA的发病机制、诊断、治疗和监测手段。

血管钙化是慢性肾脏病(CKD)最常见的并发症之一,是影响CKD患者预后的主要因素。血管钙化的早期诊断、及时干预和进展评估对于改善预后至关重要。近些年,人们对于血管钙化生物标志物进行了大量研究,并且获得了显著的成果。本文将对基质γ羧基谷氨酸蛋白(MGP)、骨钙素(OC)、焦磷酸盐(PPi)、骨保护素(OPG)、成纤维细胞生长因子23(FGF23)、Klotho蛋白、钙蛋白颗粒(CPP)、骨硬化蛋白、 Dickkopf1(Dkk1)等血管钙化生物标志物的临床研究进行阐述,为CKD血管钙化的临床诊断与预后评估提供参考。

自体动静脉内瘘(AVF)是终末期肾病血液透析患者的“生命线”。静脉流出道狭窄是导致AVF失功最常见的原因,其病理改变主要为新生内膜增生(NIH)。目前NIH发生机制尚未阐明。滋养血管位于血管壁的中外层,是由微小血管组成的网状结构,可为血管壁供氧及补充营养物质,同时排出代谢废物。本综述重点阐述滋养血管参与NIH发生发展的可能机制,旨在为AVF失功寻求新的理论解释,为其防治提供新的干预靶点。

本文拟简介人类样本库基础建设及运行管理的国家标准—《人类生物样本库管理规范》(GB／T 39766-2021)、《人类生物样本管理规范》(GB／T 39767-2021)、《人类生物样本库基础术语》(GB／T 40364-2021)以及《人类生物样本分类与编码》(GB／T 39768-2021),系统阐述组织架构、人员管理、环境设施、试剂耗材、信息系统及样本管理等内容,以期强化生物样本库标准化建设,促进规范化管理和运行,从而为下游科学研究提供高质量样本。

肾脏纤维化是各种病因引起的慢性肾脏病的主要病理改变,常进展至终末期肾病。组蛋白乙酰转移酶(HATs)介导的表观遗传调控在肾脏纤维化的发生发展中发挥重要作用。由高度同源的腺病毒E1A 相关的300 kD 蛋白(p300)和环磷酸腺苷反应元件结合蛋白(CREB)的结合蛋白(CBP)组成的p300／CBP 家族是HATs家族主要成员之一。本文总结了目前关于p300／CBP的结构、功能及其在肾脏纤维化中的作用和机制。旨在对肾脏纤维化的防治提供新的靶点和思路。

慢性肾脏病(CKD)是一类肾脏结构和功能进行性恶化或不可逆损伤的慢性疾病,研究发现趋化因子CCL2及其受体CCR2参与CKD的发生发展,靶向CCL2／CCR2信号通路已逐渐成为CKD治疗领域的研究热点。本文围绕CCL2／CCR2信号通路在CKD中的作用和机制进行综述,以期进一步阐明CKD的发病机制,为以CCL2／CCR2为靶点的免疫治疗提供新的研究依据。

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）是导致终末期肾病的常见肾小球疾病，足细胞损伤是其发病的主要因素。特发性FSGS的足细胞损伤致病机制仍不详，除糖皮质激素、钙调神经蛋白抑制剂外，目前缺乏有效、特异的治疗方法，易复发，部分患者总体预后差。已有多个文献报道利妥昔单抗在特发性FSGS中有效。作为一种B细胞耗竭剂，利妥昔单抗如何在特发性FSGS患者发挥作用，其免疫学药效和细胞保护作用机制仍在研究和观察中。本文将从利妥昔单抗的药物特点出发，复习近年来主要的临床研究和足细胞损伤治疗领域的主要相关研究报道，就利妥昔单抗治疗特发性FSGS的免疫机制和足细胞保护机制作一综述。