目的：探讨粪菌 16sRNA 高通量测序联合血清白蛋白（Alb）对腹膜透析（PD）患者快速型腹膜溶质转运系数（PSTR）的预测价值。
方法：纳入国家肾脏疾病临床医学研究中心回顾性患者队列（2004 年 1 月至 2024 年 1 月）和前瞻性患者队列（2024 年 5 月至 2024 年 10 月）。两个队列患者均根据置管后 30d 首次腹膜平衡试验（PET）透出液肌酐和血清肌酐浓度比值（D/Pcr）将患者分为非快速型 PSTR 组 [进一步分为低转运组（D/Pcr ≤0.49）和低平均转运组（D/Pcr 0.50~0.64）] 和快速型组（D/Pcr ≥0.65）。以多因素回归及受试者工作特征曲线（ROC）分析 Alb 预测快速型 PSTR 的能力，并以 David 提出的含性别、种族、Alb、钠参数的 PSTR 经验公式进行 Alb 预测能力的外部验证。前瞻性队列收集置管后 30d 行首次 PET 时粪便标本，-80℃冻存后统一完成粪菌 16sRNA 高通量测序，比较患者肠道菌群水平的差异，分析差异菌属联合 Alb 对快速型 PSTR 的判别价值。
结果：回顾性队列共纳入 1008 例 PD 患者，其中快速型 PSTR 组占比 26.9%。Logistic 回归分析提示，与快速型 PSTR 独立相关的变量包括收缩压、血尿酸和 Alb；与其他变量相比，Alb 水平判定快速型 PSTR 的 ROC 曲线下面积最大，且 Alb 预测能力与 David 公式差异无统计学意义 [AUC 95% CI 0.636 (0.593~0.680) vs 0.629 (0.589~0.670)，P=0.480]。粪菌研究共纳入 50 例新入 PD 患者，低转运组、低平均转运组及快速型组在 Alb 水平差异具有统计学意义（P=0.012），三组间肠道菌群 α 多样性和 β 多样性差异均无统计学意义，菌群构成在门、纲、目、科水平差异均无统计学意义，但在属及种水平差异有统计学意义。瘤胃球菌属在低转运组相对丰度显著高于快速型组（P=0.018），瘤胃球菌属水平相对丰度与 D/Pcr 水平呈负相关（r=-0.351，P=0.013）。DeLong 检验显示，瘤胃球菌属水平相对丰度与 Alb 联合显著改善 Alb 判定快速型 PSTR 的预测价值 [AUC 95% CI 0.871 (0.733~0.979) vs 0.725 (0.554~0.895)，P=0.04]；粪菌联合 Alb 预测能力也显著优于 David 公式 [AUC 95% CI 0.668 (0.475~0.860)，P<0.001]。
结论：Alb 水平是 PD 患者腹膜溶质转运功能独立预测因子，粪菌 16sRNA 高通量测序得出的瘤胃球菌相对丰度与 Alb 联合可显著提高其判定快速型 PSTR 的预测价值。

目的：研究在血管紧张素转换酶抑制剂/ 血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ ACEI / ARB） 治疗基础上，非奈利酮联合达格列净改善2 型糖尿病肾病（ DN） 患者肾脏损伤的疗效与安全性｡  方法：回顾性收集 2016 年 8 月至 2022 年10 月､前瞻性收集2023 年8 月至2023 年12 月在国家肾脏疾病临床医学研究中心确诊的 DN 患者，分别为 ACEI / ARB 单药治疗对照组及 ACEI / ARB､达格列净､非奈利酮联合治疗观察组｡  收集两组患者一般资料，在基线､治疗 6月､治疗12 月时观察肾脏损伤相关指标､疗效及不良反应，并分析影响疗效的因素｡ 主要观察疗效指标为尿微量白蛋白/ 肌酐比值（ UACR） 较基线下降率≥15%，次要观察疗效指标为肾功能保持稳定[ 估算的肾小球滤过率（ eGFR） 较基线下降率<15%]｡ 结果：对照组50 例，观察组100 例，两组基线数据无差异｡ （1） 与基线相比，治疗 6 月后对照组UACR 较基线下降;观察组24 h 尿蛋白定量､UACR 较基线下降，血清白蛋白（ Alb） 较基线上升（ P<0.05）｡  治疗 12 月后对照组 UACR 进一步下降，eGFR 较基线下降;观察组24 h 尿蛋白定量､UACR 进一步下降，血红蛋白（ Hb）､eGFR､Alb 较基线上升（ P<0.05）｡  相比于对照组，观察组24 h 尿蛋白定量､UACR､Alb 在治疗6 月､12 月的变化率均有统计学意义;Hb 在治疗12 月后的变化率有统计学意义（ P<0.01）｡  （ 2） 与对照组相比，观察组患者总体 UACR 下降率≥ 15%的发生率更高，尤其在CKD 3 期与4 期的患者中（ P<0.05）;两组eGFR 下降率<15%发生率､不良反应发生率总体及分期后均无差异（ P>0.05）｡  （3） 多因素二元 Logistic 回归分析提示，联合治疗可促进 UACR 下降率≥15% 的发生（ OR = 4.782，95%CI 2.172~ 10.529）;Hb 高是eGFR 下降率≥15%的保护因素（ OR = 0.981，95%CI 0.964~ 0.999）;合并其他降压药治疗（ OR = 3.684，95%CI 1.596~ 8.507）､三酰甘油高（ OR = 1.287，95%CI 1.016~ 1.630） 是 eGFR 下降率≥ 15%的危险因素｡      结论：与 ACEI / ARB 单药降蛋白尿相比，ACEI / ARB､非奈利酮､达格列净联合治疗能更大幅度降低DN 患者UACR（ 尤其中晚期患者），提升Alb 水平，同时eGFR 保持稳定;难治性高血压､贫血和高三酰甘油是eGFR快速下降的危险因素;联合治疗未增加不良反应发生率。

目的：研究沙库巴曲缬沙坦治疗慢性肾脏病(CKD)合并高血压非心力衰竭患者的疗效及对炎症因子影响。
方法：收集2021年1月至2023年6月华中阜外医院肾内科CKD 1～4期合并高血压非心力衰竭患者,在常规治疗基础上,对照组加用缬沙坦(n=30),治疗组加用沙库巴曲缬沙坦(n=30)。在治疗前及治疗6月后检测心肾相关指标、炎症因子水平,评估肾功能恶化［估算的肾小球滤过率(eGFR)下降超过基线20%］及不良反应发生率。
结果：共纳入60例患者,CKD 3～4期占76.7%,治疗组及对照组基线数据无差异。(1)与基线比较,两组患者治疗后血压均下降,治疗组下降幅度更大(P<0.05);对照组血尿素氮,血清肌酐(SCr)较基线上升,eGFR较基线下降(均P<0.05);治疗组SCr、24 h尿蛋白定量及N末端前B型利钠肽(NT-proBNP)较基线下降,eGFR,左心室射血分数(LVEF)及血白蛋白较基线上升(均P<0.05);两组SCr、eGFR、NT-ProBNP及LVEF等指标治疗后变化比例有统计学差异。(2)对照组炎症因子治疗后无明显变化,治疗组白细胞介素(IL)-1β、IL-6、IL-8、IL-2R等指标较基线下降(均P<0.05),两组IL-6治疗后变化比例有统计学差异。(3)肾功能恶化的发生率治疗组低于对照组(3.3% vs 33.3%,P<0.05)。多因素二元Logistic回归分析提示,沙库巴曲缬沙坦治疗(OR=0.013,95%CI 0.000~0.562)及基线24 h尿蛋白定量(OR=2.268,95%CI 1.313~3.919)是肾功能恶化的独立影响因素。(4)两组高钾血症发生率差异无统计学意义(10% vs 6.7%,P>0.05),治疗过程中均未出现明显的低血压、咳嗽、血管神经性水肿等不良反应。
结论：沙库巴曲缬沙坦能有效控制CKD 1～4期合并高血压非心力衰竭患者血压,降低蛋白尿,减轻炎症状态,同时能改善其心功能,延缓肾功能恶化。

目的:探索瘤胃球菌（R. gnavus）对慢性肾脏病（CKD）及其肠源性毒素硫酸对甲酚（pCS）清除的影响｡      方法:收集 40 例腹膜透析（PD）患者的粪便样本进行 16 s rRNA 测序，并根据血清 pCS 浓度中位数将患者分为两组，利用线性判别分析和共现性网络分析确定低 pCS 组的关键菌属 R. gnavus｡  将 20 只 C57BL/6 小鼠随机分为四组:正常对照（CN）组､CKD 组､R.gnavus+CKD 组､CN 粪便+CKD 组，通过四联抗生素及腺嘌呤饮食建立伪无菌 CKD 小鼠模型｡  采用 qRT-PCR 检测粪便中 R.gnavus 相对丰度及肾组织中转运蛋白以及炎症因子表达的水平;通过 ELISA 检测血清尿素氮与肌酐水平，采用 HE､Masson 染色观察肾脏病理损伤;采用超高效液相色谱-串联质谱（UPLC-MS/MS）检测血清 pCS 水平｡      结果:在 PD 患者中，R.gnavus 与血清 pCS 水平呈负相关，且为低 pCS 组的关键菌属｡  在腺嘌呤诱导的 CKD 小鼠模型中，给予 R. gnavus 可显著改善肾功能（P<0.05），减轻肾脏纤维化（P< 0.05），降低肾脏与结肠中炎症因子表达（P<0.05），显著上调肾脏转运蛋白有机阴离子转运体 3（OAT3）､多药耐药相关蛋白 4（MRP4）､ATP 结合转运蛋白 G 亚家族成员 2（ABCG2）的表达，并显著降低血清 pCS 浓度（P< 0.05）｡结论:R.gnavus 定植可促进 pCS 的清除并减缓 CKD 进展｡

目的：探索超声引导下经皮紫杉醇涂层球囊腔内血管成形术(PCBA)在真实世界中治疗血液透析动静脉内瘘狭窄的可行性及有效性。
方法：选取2018年7月至2023年9月在浙江大学医学院附属邵逸夫医院接受PCBA治疗并随访≥6月的患者81例,统计其基线资料、技术成功率、临床成功率、并发症情况及初级通畅时间。
结果：PCBA技术成功率98.8%,临床成功率98.8%。未出现血管破裂等严重并发症。靶病变长度2.5(1.15,4.15)cm,扩张后靶病变内径明显改善(4.35±0.82 mm vs 1.65±0.51 mm);靶病变最大内膜厚度明显缩小(0.72±0.19 mm vs 1.73±0.51 mm);肱动脉流量明显增加［813(644,959)mL／min vs 362(267,513)mL／min］。靶病变3月、6月、12月、24月初级通畅率分别为90.1%、83.9%、52.8%、36.7%。自体瘘瘘体静脉靶病变及支架内靶病变3月、6月、12月、24月初级通畅率分别为89.7%、84.5%、59.5%、42.2%及92.9%、85.7%、56.9%、38.4%。
结论：PCBA可扩张内瘘狭窄部位内径,明显改善内瘘流量,对支架内狭窄的治疗疗效同样显著。

自 2019 年首部《中国狼疮肾炎诊断和治疗指南》发布以来，国内外在狼疮肾炎（ LN） 的诊断､评估､治疗和管理方面进行了大量的临床研究，获得了更多新的循证医学证据｡   为了更新该指南，国家肾脏疾病临床医学研究中心组建了多学科专家指南工作组，使用推荐意见的分级评估､制订及评价（  GRADE）  方法对证据体和推荐意见进行分级，对部分循证证据不足的临床问题，以实践建议进行陈述，旨在为临床医生的治疗决策和疾病管理提供 指导｡ 《中国狼疮肾炎诊治和管理指南（ 2025 版）》已在《中华医学杂志》全文发表，为辅助指南的解读和推广应用， 在此以执行摘要的形式对《中国狼疮肾炎诊治和管理指南（ 2025 版）》进行了跟踪发布｡

目的：回顾性观察奥妥珠单抗（OBZ）治疗难治及高危磷脂酶 A2 受体（PLA2R）相关膜性肾病（MN）的疗效和安全性｡ 方法：分析 2022 年 9 月至 2023 年 12 月于国家肾脏疾病临床医学研究中心接受 OBZ 治疗的PLA2R 相关 MN 患者的临床病理､随访资料｡  高危的定义依据全球改善肾脏预后组织（KDIGO）指南及专家共识｡难治性 MN 定义为患者接受激素联合免疫抑制剂如钙调神经蛋白抑制剂､环磷酰胺或利妥昔单抗治疗半年以上未获得蛋白尿缓解（尿蛋白下降<50%且>3.5 g/24h）｡      结果：本研究纳入 72 例 PLA2R 相关 MN 患者，其中 56 例为难治，16 例为未接受免疫抑制治疗的高危患者｡ 基线尿蛋白定量为 10.2 g/24h｡ 第 12 月时 70 例（97%）患者达到缓解，达到缓解的中位时间为 3（3~ 6）月｡ 其中 24 例（33%）获得完全缓解（CR）｡ 高危､难治患者第 12 个月缓解率分别为 100%､96%，CR 率分别为 56%､27%｡ 高危患者 CR 率显著高于难治患者（ HR = 2.497，95% CI 1.041 ~ 5.989）｡ 6 周起尿蛋白显著下降，血清白蛋白､估算的肾小球滤过率（eGFR）显著升高｡ 所有患者前 3 个月均维持B 细胞耗竭，B 细胞重建（CD20≥5 个/ μL）的中位时间为 9（8 ~ 12）月｡  67 例患者基线抗 PLA2R 抗体（aPLA2Rab）≥14 RU/mL，6 月､12 月免疫学完全缓解率（aPLA2Rab< 2  RU/mL）分别为 87%､99%｡  轻中度输液反应发生率 28%，2 例（2.8%）患者出现肺部感染，无患者死亡或进展为终末期肾病｡   结论：OBZ 治疗高危及难治 PLA2R 相关 MN 均安全､有效｡ B 细胞耗竭时间长，免疫学缓解率高，临床缓解快，值得进一步开展大规模､前瞻性研究｡

细胞程序性死亡是一种由特定分子机制调控的生物过程，在维持机体稳态和疾病发展中发挥重要作用｡ 凋亡､坏死性凋亡和焦亡是细胞程序性死亡的不同形式｡ 在这些过程中，胱天蛋白酶（caspase）发挥了关键的调节作用｡  当细胞遭遇外部刺激或内部压力时，caspase-3/ 7 被上游的 caspase-8/ 9 激活，负责执行凋亡过程;如果 caspase-8 的功能受到抑制，受体相互作用蛋白激酶 3（RIPK3）将被激活，进而磷酸化混合谱系激酶结构域样蛋白 （MLKL），触发其寡聚和破膜活性，导致细胞发生凋亡性坏死｡  炎性 caspase-1/ 4/5/11 通过裂解 Gasdermin 家族分子诱导细胞焦亡｡ 此外，膜磷脂的多不饱和脂肪酸的过氧化会引发铁死亡，这是一种非 caspase 依赖的坏死性死亡方式｡ 本文概述了主要的细胞死亡机制及其最新研究进展，以及它们与疾病之间的关联｡

慢性肾脏病矿物质和骨异常（CKD-MBD）是指慢性肾脏病所致的矿物质与骨代谢异常综合征，可累及心血管､骨组织，并最终引起全身多器官及系统损害，是患者死亡的重要原因｡ 高磷血症为 CKD-MBD 的始动因素，故透析患者的血磷管理非常重要，但透析患者的血磷达标率并不高｡       近年来，根据发病机制，研发了一系列新型降磷药物，包括含铁磷结合剂､钙镁复合磷结合剂､烟酰胺等，还有一些正在进行临床试验的新型降磷药物｡       本文就透析患者血磷管理的现状，新型降磷药物的作用及特点作一综述｡

目的：探索骨髓间充质干细胞源外泌体（BMSC-exos）保护顺铂（CDDP）诱导急性肾损伤（AKI）作用及机制。
方法：48只C57BL／6小鼠随机分4组:对照（CN）组、顺铂诱导AKI模型（CDDP）组、CDDP+BMSC-exos（CDDP+EXO）组、CDDP+BMSC-exos+PI3K抑制剂（LY294002）（CDDP+EXO+LY294002）组。分别腹腔、尾静脉注射生理盐水、顺铂、顺铂+BMSC-exos及顺铂+BMSC-exos+LY294002。留取血液测肌酐（SCr）和尿素氮（BUN）；取肾组织进行病理分析；TUNEL观察肾小管上皮细胞（RTEC）凋亡；免疫组化染色检测活化的半胱氨酸蛋白酶3（Cleaved caspase-3）、葡萄糖调节蛋白78（GRP-78）、半胱氨酸蛋白酶12（caspase-12）和C／EBP同源蛋白（CHOP）表达定位；Western Blot法测定Cleaved caspase-3、GRP-78、caspase-12、CHOP、磷脂酰肌醇 3激酶（PI3K）和磷酸化丝苏氨酸蛋白激酶（p-AKT）表达。
结果：在CDDP诱导AKI模型中，肾组织TUNEL阳性细胞数目明显增多（P<0.05），免疫组化免疫Cleaved caspase-3、GRP-78、caspase-12和CHOP阳性面积显著增加（P<0.05），Western Blot法证实，Cleaved caspase-3、GRP-78、caspase-12及CHOP表达水平显著上调（P<0.05），p-AKT表达水平显著下调（P<0.05）。经BMSC-exos治疗，肾组织TUNEL阳性细胞数目明显减少（P<0.05），免疫组化染色Cleaved caspase-3、GRP-78、caspase-12和CHOP阳性面积显著减少（P<0.05），Western Blot法证实，Cleaved caspase-3、GRP-78、caspase-12及CHOP表达水平显著下调（P<0.05），p-AKT表达水平显著上调（P<0.05）。BMSC-exos治疗前应用LY294002治疗，肾组织TUNEL阳性细胞数目明显增多（P<0.05），免疫组化免疫Cleaved caspase-3、GRP-78、caspase-12和CHOP阳性面积显著增加（P<0.05），Western Blot法证实，Cleaved caspase-3、GRP-78、caspase-12及CHOP表达水平显著上调（P<0.05），p-AKT表达水平显著下调（P<0.05）。
结论：BMSC-exos保护CDDP-AKI作用机制可能是通过抑制内质网应激及激活PI3K／AKT信号通路。

目的：探讨双重滤过血浆置换(DFPP)和免疫吸附(IA)对严重肾脏损伤抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的疗效及预后的影响。
方法：回顾性收集2022年1月至2024年1月在国家肾脏疾病临床医学研究中心确诊为AAV且估算的肾小球滤过率(eGFR) <30 mL/(min·1.73m2)的患者27例,分为DFPP治疗组(DFPP组,n=10),IA治疗组(IA组,n=8)和标准激素+免疫抑制剂治疗组(对照组,n=9)。分析三组患者基线情况、12月患者的生存率、肾脏存活率及疾病缓解率。
结果：三组患者一般情况差异无统计学意义。随访12月,无一例患者死亡,Kaplan-Meier曲线显示三组患者肾脏存活率与疾病缓解率均无差异(χ2=4.668,P=0.097;χ2=0.296,P=0.862)。与治疗前相比,三组患者治疗1月后的血清肌酐(SCr)、伯明翰血管炎活动性评分(BVAS)显著下降,eGFR显著上升,但以上指标变化百分比组间比较差异无统计学意义。三组患者治疗1月后髓过氧化物酶(MPO)-ANCA滴度明显降低,其中IA组较对照组下降率有差异(P=0.025),其余两组组间比较无差异。随访12月,三组患者不良反应发生率差异无统计学意义(P=0.847)。
结论：DFPP和IA均能有效治疗AAV,有降低进展为终末期肾病风险的趋势。两种模式的短期疗效、安全性及12月的预后无明显差异,DFPP治疗过程中纤维蛋白原显著下降,而IA对纤维蛋白原的影响则较小,DFPP治疗过程中需重点关注凝血指标,避免出血风险。

目的：分析5例非典型溶血尿毒综合征(aHUS)患者短期使用依库珠单抗的疗效及不良反应。
方法：回顾性分析2023年1月至2024年5月在四川省人民医院规律治疗的5例aHUS患者资料,收集患者实验室检查、肾脏病理检查、基因检测结果,依库珠单抗治疗效果和不良反应。
结果：5例aHUS患者中4例为女性,中位年龄40(17～66)岁,其中2例为原发性aHUS,肾移植相关、恶性高血压和系统性红斑狼疮各1例。临床均表现为急性肾损伤、蛋白尿、血尿、贫血、血小板减少,2例补体C3下降。3例肾活检病理示内皮细胞损伤、微血栓形成。3例接受透析,4例患者使用激素治疗(2例接受大剂量激素冲击),肾移植受者接受兔抗人胸腺免疫球蛋白和静脉丙种球蛋白治疗,1例系统性红斑狼疮患者接受CD20单抗治疗。从诊断aHUS到接受依库珠单抗治疗的中位时间为20(2～37.5)d,依库珠单抗治疗4～20次,治疗后平均7(4.5～8.5)d所有患者均达到血液学缓解,2例患者获得肾脏缓解,1例患者脱离透析。随访8~24周血清肌酐、乳酸脱氢酶均较治疗前显著降低,估算的肾小球滤过率、血红蛋白、血小板较治疗前上升(P<0.001),未见明显不良反应。
结论：aHUS临床表现多样,进展快,预后差,一旦确诊立即启动依库珠单抗治疗,可快速改善患者的血液学指标和肾功能,长期临床获益仍需进一步观察随访。

IgA 肾病（IgAN）是最常见的原发性肾小球肾炎之一，患者的预后差异较大，部分患者会进入慢性肾衰竭阶段｡  因此，早期诊断和治疗对于延缓疾病进展､改善患者预后至关重要｡  在临床工作中，IgAN 的诊断及评估仍依赖肾脏病理标本及传统标志物（如尿蛋白､血清肌酐）｡ 但传统生物标志物存在滞后性，无法早期预测疾病进展｡  近年来，众多关于 IgAN 的新型生物标志物研究取得进展，特别是在 IgAN 发病机制相关的半乳糖缺陷 IgA1､补体系统､炎性反应标志物､非编码 RNA 及代谢物组学等方面｡ 虽然这些新型标志物仍未用于临床实践，但它们可以用于诊断 IgAN 和判断预后､揭示疾病机制，甚至为 IgAN 的靶向治疗研究提供重要的理论依据，推动 IgAN 治疗领域的新进展｡

目的：寻找狼疮肾炎（LN）患者循环中反映疾病活动的新型生物标志物｡     方法：用  Olink  蛋白组学检测健康对照（CON1，n= 10）､活动组（ALN1，n= 9）和非活动组（ILN1，n = 9）的LN 患者以及前瞻性队列血浆中92 个炎症分子和92 个免疫分子｡  在更大样本量的  LN  患者（n = 99） 和随访队列（n = 50） 中用  ELISA  验证筛选出的分子｡  结果：与  CON1  组和ILN1 组相比，ALN1 组有17 个差异分子且区别ALN1 和ILN1 的曲线下面积（AUC）  >0 .8｡  前瞻性队列显示其中有11 个分子随治疗缓解而降低，筛选11 个分子后得到2 个未在系统性红斑狼疮中报道的分子白血病抑制因子受体（LIFR）和嗜乳脂蛋白亚家族3 成员A2（BTN3A2）｡  在更多样本和队列中验证这两个分子，它们在活动性LN 患者中明显高于非活动患者｡  LIFR､BTN3A2 与SLE 疾病活动指数（SLE⁃DAI）评分呈正相关，r 分别为0.557 和0.468｡  随访队列结果显示循环中2 个分子的水平随疾病缓解显著下降，而未缓解者并无改变｡  结论：本研究发现循环  LIFR  和  BTN3A2  可作为反映LN 患者疾病活动的新型生物标志物｡

肾脏类器官领域的快速发展，为人类肾脏发育及肾脏疾病的研究提供了重要模型支持。肾脏类器官研究已从早期建立肾单位类器官为主，发展到输尿管胚芽／集合管类器官，从而可以更全面地模拟人类肾脏，使其更好地应用于肾脏发育模拟，疾病模型及药物筛选领域。此外，单细胞测序、多组学联用、基因编辑、器官芯片等新技术的交叉融合，使得对肾脏类器官的认识更全面和深入。本文将简介肾单位类器官以及输尿管胚芽／集合管类器官诱导方法、肾脏类器官细胞及结构鉴定优化、肾脏类器官的相关应用及改进措施。

目的:探讨 TRPC6 基因突变患者的基因变异特征和临床病理表现｡    方法:筛选国家肾脏疾病临床医学研究中心经全外显子或肾脏疾病 panel 基因检测证实存在 TRPC6 基因突变患者,对患者的基因变异特征､临床病理及预后进行分析｡ 结果:发现 10 例患者存在致病性 TRPC6 基因变异,共检测到 TRPC6 基因的 8 个杂合突变,其中 6 个为错义突变,以 c.2683C>T(p.R895C) 最为常见｡  肾脏病家族史阳性者 9 例｡  10 例患者中,男女各 5 例,首次就诊年龄 16~ 35 岁｡ 患者均以蛋白尿起病,4 例起病即表现为肾病综合征(NS)｡ 所有患者均接受过血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB) 治疗,5 例患者接受足量激素联合钙调神经蛋白抑制剂(CNI) 治疗,2 例患者接受中等量激素治疗｡ 6 例患者于病程 1~17年进展至终末期肾病(ESKD)｡ 6 例患者行肾活检病理表现均为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),肾小球系膜增生不明显,部分患者伴轻至中度的慢性肾小管间质病变,超微结构下足细胞病变突出,足突广泛融合(50%~80%) 4 例､节段融合(30%~50%) 2 例,无肾小球基膜病变｡ 结论:TRPC6 基因变异以错义突变为主,最常见突变位点为 c.2683C>T(p.R895C)｡  患者均以蛋白尿起病,半数为 NS 状态,肾脏病理以 FSGS 为主,足细胞足突融合明显,ARB 及 CNI 治疗效果不佳,多数患者最终进展至 ESKD｡  疾病的早期诊断和及时特异性干预治疗可能是改善预后的关键｡

目的：采用illumina高通量测序技术解析狼疮性肾炎(LN)患者肠道菌群结构。
方法：选取2022年1月至2023年12月就诊于河北医科大学第四医院的60例LN患者(LN组)及同期体检的健康人60例(对照组)作为研究对象,采集所有受检者粪便标本,采用16S核糖体RNA(16S rRNA)分析两组受检者肠道菌群结构及多样性特征。
结果：LN组和对照组的年龄、性别、体质量指数(BMI)、血脂及空腹血糖指标差异无统计学意义。β多样性分析结果提示两组的菌群结构组成存在显著差异。在门水平,LN组中桦菌门(WPS-2)的丰度显著高于对照组。在属水平,LN组和对照组间存在明显差异,主要包括木聚糖爱好性厌氧菌群［(Eubacterium)xylanophilum_group］、泰泽雷拉菌属4(Tyzzerella_4)、红斑梭菌属(Erysipelatoclostridium)、溶杆菌属(Lysobacter)、霍尔曼氏菌(Holdemanella)、普氏菌(Prevotella)、厌氧黏细菌属(Anaeromyxobacter)、酸杆菌属(Acidibacter)、伯杰菌属(Bergeyella)和黄色土源菌属(Flavisolibacter)等。
结论：LN患者肠道菌群特征及结构组成与健康对照存在显著差异,提示微生物群落在LN的发生和进展中扮演重要角色,通过差异菌群可能为LN的诊断和治疗提供新的线索,有望为临床研究和治疗策略提供参考。

血液透析是终末期糖尿病肾病患者的重要治疗措施之一。血液透析治疗的糖尿病患者存在明显的血糖波动，维持血糖平稳是改善患者预后的重要策略之一。常规的血糖检测方法（如自我血糖监测、糖化血红蛋白、糖化白蛋白）具有一定的局限性，连续血糖监测系统将血糖波动可视化，有利于指导治疗及改善患者预后。

目的：探讨CD4+T细胞亚群Th1、Th2、Th17、Treg及Th1/Th2、Th17/Treg比值与IgA肾病(IgAN)间质纤维化的关系。
方法：收集2022年6月至2023年12月在济南威高肾科医院经肾活检确诊的86例IgAN患者,按照肾间质纤维化程度分为T0 组(n=36)、T1 组(n=28)和T2 组(n=22)。选取同期的健康体检者43例为对照组。采用流式细胞术检测外周血中CD4+T细胞亚群的比例,酶联免疫吸附试验检测外周血中CD4+T淋巴细胞因子:γ干扰素(IFN-γ)、白细胞介素(IL)-4、IL-17和转化生长因子β(TGF-β)。
结果：随着肾间质纤维化程度的增加,Th1、Treg及Th1/Th2逐渐降低,而Th2、Th17及Th17/Treg逐渐升高(P<0.05)。IL-4、IL-17和TGF-β水平随着IgAN肾间质纤维化程度的增加而升高(P<0.05),而IFN-γ水平在各组间的差异无统计学意义。Pearson相关性分析显示,Th1/Th2、Th17/Treg与IgAN患者的临床指标呈弱相关性(P<0.05)。
结论：IgAN患者外周血中CD4+T细胞亚群Th1/Th2、Th17/Treg比值失衡,可能参与了肾间质纤维化的发生发展。

急性肾损伤(AKI)是临床常见的急危重症,发病率高、死亡率高。近年来研究表明,AKI后的肾脏适应不良性修复可导致慢性肾脏病(CKD)。铁死亡是一种新型的非凋亡形式的细胞死亡方式,其特征是铁过载和脂质过氧化,在AKI向CKD的进展中发挥重要作用。本文就铁死亡的经典调控机制及其在AKI进展为CKD中参与的病理机制作一综述。