目的：回顾性分析影响亲属活体肾移植术后肾功能延迟恢复(DGF)的危险因素。
方法：选取2015年1月至2021年12月期间于昆明医科大学第一附属医院收治的205对接受亲属活体肾移植的供者和受者,收集并分析其临床资料,包括受者民族、供受者民族匹配情况、性别、年龄、血型是否相同、群体反应性抗体、补体依赖的细胞毒性试验、人类白细胞抗原匹配个数、透析时间、是否合并高血压;供者性别、年龄、术前肌酐水平、供肾肾小球滤过率(GFR)、是否合并高血压、供／受者体表面积比值、冷热缺血时间、慢性肾衰竭发生的病因。采用单因素和多因素Logistic回归分析DGF 危险因素。
结果：本组亲属活体肾移植术受者DGF的发生率为31.21％,单因素分析显示,受者民族、补体依赖的细胞毒性试验、供肾GFR、供者是否合并高血压、供／受者体表面积比值、冷缺血时间组间差异均有统计学意义(P<0.05);纳入多因素回归分析后表明,受者为少数民族(OR=4.386,P=0.003)、供／受者体表面积比值<1(OR=2.611,P=0.033)、供肾GFR<40 mL／(min·1.73m2)(OR=9.725,P<0.001)是直接影响DGF发生的独立危险因素。
结论：少数民族受者、供／受者体表面积比值和供肾GFR低是影响DGF重要因素。

肾脏纤维化是肾组织在持续慢性损伤过程中出现的以肾小球硬化、肾小管萎缩和肾间质纤维化为特点的病理性修复现象,是各种慢性肾脏病发展为终末期肾病的共同途径。巨噬细胞向肌成纤维细胞转化(MMT)是指骨髓源性巨噬细胞在肾损伤过程中分化为肌成纤维细胞并促进肾脏纤维化的一个过程。本文综述了MMT影响肾脏纤维化的一些证据和机制,以进一步了解MMT及其信号通路,寻找肾脏纤维化治疗的新靶点。

Alport综合征(AS)是一种以肾脏、眼部及听力受损为主要表现的遗传性胶原病,可导致患者早期进入终末期肾病(ESKD),已纳入我国《第一批罕见病目录》。目前,AS尚无根治手段,但是治疗AS的药物研发在加速进展。本文综述了近十年来AS的国内外药物研发和临床试验进展,希望为AS的药物研发及治疗提供策略和思路,使AS患者及其家庭获益。

移植肾血栓性微血管病(TMA)是肾移植术后的一种致死性并发症,严重影响肾移植受者和移植肾的长期生存。移植肾TMA可分为新发性TMA和复发性非典型溶血性尿毒综合征(aHUS),前者更为常见且预后更差。移植肾TMA的临床表现多种多样,且缺乏特异性的检测手段,确诊主要依赖肾组织活检,目前对其仍缺乏疗效确切的精准个体化治疗方案。本文拟综述移植肾TMA的发病机制和诊疗的研究进展,为今后移植肾TMA的诊断及治疗提供新思路。

目的：分析因新型冠状病毒感染(COVID-19)住院的肾移植受者的临床特征和预后。
方法：回顾性观察2022年12月至2023年2月我国COVID-19高峰期,在东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心住院的肾移植受者,收集并分析其一般资料、合并疾病情况、用药方案、实验室检查结果、并发症和预后情况。
结果：共纳入72例患者,平均年龄48.6岁,中型42例(58.3％)、重型16例(22.2％)和危重型14例(19.5％)。80.6％的患者合并高血压,33.3％合并糖尿病。91.7％的患者外周血淋巴细胞减低。随着临床分型加重,并发真菌和细菌感染的比例逐渐增加。8例(11.1％)患者死亡,均为危重型患者。Logistic回归分析发现,合并真菌感染(HR 10.55,95％CI 1.040~107.112,P=0.046)和合并细菌感染(HR 26.934,95％CI 2.084~348.161,P=0.012)是患者死亡的危险因素。
结论：本组住院治疗的COVID-19的肾移植受者合并症多,外周血淋巴细胞减低明显,并发真菌和细菌感染是死亡的危险因素。

青年女性患者，慢性起病，临床表现为多系统损害。肾脏损害表现为少至中等量尿蛋白，尿隐血基本阴性，血清肌酐正常，高尿酸血症，血压正常，无贫血。肾外表现身材矮小、糖尿病、高频听力下降及预激综合征，母亲身高150 cm。肾活检病理表现为局灶节段性肾小球硬化（FSGS），肾小球多处足细胞、壁层上皮细胞、肾小管上皮细胞胞质内线粒体形态异常。基因检测分析到线粒体MT-TL1基因m.3243A>G突变，母系遗传。最终诊断为线粒体基因突变所致的遗传性线粒体病。

目的：观察达雷妥尤单抗治疗复发难治性有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(MGRS)的疗效和安全性。
方法：收集2021年9月至2023年1月在国家肾脏疾病临床医学研究中心接受达雷妥尤单抗治疗的复发难治性MGRS患者的临床资料,分析其血液学缓解、肾脏缓解情况和不良反应。
结果：共纳入5例复发难治性MGRS患者,年龄为51(50,57)岁,病程58(23,59)月。轻链沉积病(LCDD)2例,伴有单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎(PGNMID)2例,单克隆免疫球蛋白相关的C3肾小球病1例。在接受达雷妥尤单抗治疗后,2例基线血差值轻链>50 mg／L的患者中有1例实现血液学完全缓解,1例达到部分缓解,而3例血差值轻链20~50 mg／L的患者中有2例降至<10 mg／L。中位随访10(9,12)月,5例患者均存活,2例获得肾脏缓解。输注相关的不良反应包括咳嗽、寒战、咽喉不适,均为1级,无患者因输注反应中断治疗。此外,1例患者出现非感染性的低热,1例出现轻度的中性粒细胞减少,均可迅速恢复。
结论：对于复发难治性MGRS患者,达雷妥尤单抗的血液学缓解率高,安全性好,部分患者可获得较好的肾脏反应。

34岁女性患者，因“恶心、呕吐1月余，肉眼血尿伴血清肌酐（SCr）升高20余天”入院。患者入院前当地医院诊断新型冠状病毒感染、肠胃炎，随后出现肉眼血尿、尿量减少，伴贫血、血小板减少，SCr进行性升高需要行肾脏替代治疗，抗肾小球基膜（GBM）抗体阳性，血小板特异性抗体阳性，肾活检病理符合抗GBM肾炎。予抗感染、激素、利妥昔单抗、环磷酰胺及蛋白A免疫吸附治疗后患者病情好转脱离透析。

目的：探讨基于人工智能技术构建的肾脏病理分析系统(ARPS)在原发性膜性肾病(PMN)中的应用。
方法：纳入2018年1月至2019年12月于国家肾脏疾病临床医学研究中心经肾活检诊断为PMN的患者。评估ARPS对肾小球病变类型[球性硬化(GS);节段硬化(SS);非上述病变肾小球(NOA)]及三种固有细胞(系膜细胞、内皮细胞、足细胞)的识别效果,并分析基于ARPS的肾小球特征与预后的关系。
结果：共纳入123例PMN患者,男性80例、女性43例,平均年龄47.1±14.0岁。ARPS对NOA、GS和SS识别F1分数分别为0.967、0.811和0.545,肾小球三种固有细胞的F1分数均>0.950。尿蛋白未缓解患者肾小球面积大于缓解患者,足细胞平均数、密度和比值均低于缓解患者。足细胞平均数和密度较高的患者肾脏缓解率高于足细胞平均数和密度较低的患者。多因素分析提示肾组织磷脂酶A2受体（PLA2R）阳性和足细胞平均数是尿蛋白缓解的独立预测因子。
结论：ARPS对PMN患者肾小球病变和固有细胞类型识别效果较好,基于ARPS的肾小球特征与患者预后存在明显相关性。

镁是机体具有重要生理、生化作用的离子,终末期肾病血液透析(HD)患者的血镁受到残余肾功能、透析清除率、药物和营养状况等因素的影响。高镁血症常见但很少伴随临床症状,低镁血症与HD患者的透析中低血压、心律失常、肌肉痉挛以及心血管死亡率和全因死亡率的增加相关。轻度的高镁血症可在一定程度上改善HD患者的甲状旁腺素水平、血管钙化和骨健康。质子泵抑制剂、大剂量袢利尿剂和营养不良可降低血镁浓度,使用较高镁浓度的透析液予以补充安全简便。镁与HD患者的生存状况和预后有关,虽然目前尚不清楚镁与透析患者临床结局之间是否存在因果关系,略高于生理水平的镁似乎更能使患者获益。故有必要对HD患者的镁代谢进行深入研究,以探索是否存在最佳的血镁范围,使患者的骨健康、心血管结局和生存率得到优化。

目的：建立一个工具能够根据每次访视IgA肾病(IgAN)患者的病情变化,动态预测患者进入终末期肾病(ESKD)的概率。 
方法：选取1997—2007年在国家肾脏疾病临床医学研究中心长期随访的IgAN患者。利用联合模型(Joint model)分析IgAN患者所有访视点的产生纵向数据,实现动态预测患者ESKD的概率,以达到个体化动态预测的目标。我们首先以肾活检时刻为基准建立了临床模型(模型A)和临床病理模型(模型B)。模型A的生存子模型部分引入了年龄、性别、尿蛋白定量(Log转换)、估算的肾小球滤过率(eGFR）、eGFR下降斜率、血白蛋白水平等指标;纵向子模型部分引入了年龄、尿蛋白定量、eGFR、eGFR下降斜率以及血清白蛋白水平。模型B在模型A的基础上生存子模型上增加了牛津病理分类指标。模型C是以首次访视时间为基准重新拟合了模型A并评估了其性能。所有的纵向子模型采用访视时间t的非线性混合模型拟合。
结果：本研究纳入了866例IgAN患者，以首次门诊就诊为基线,平均随访时间为12.2 ± 5.5年,共访视22 533人次,平均每个患者访视26次。随访中260例(30.0％)患者进入ESKD,其末次随访平均eGFR为9.1 ± 3.0 mL/(min·1.73m2)。将所有患者按照3∶1的比例,随机分为建模组(650例)和测试组(216例)。以肾活检时刻为基线,模型A与模型B的性能基本一致,二者均表现出较高的预测性能,纳入或者剔除病理学变量并未明显增加联合模型对ESKD风险预测的准确性。随着随访时间的增加,模型A的预测性能持续提升,在肾活检后第5年左右达到最佳性能。AUC值由肾活检时的0.864增至肾活检后第5年的0.956;Brier评分由肾活检时的0.124降至活检后第5年的0.058。以首次访视时刻为基线的模型C也取得了类似的结果。为方便临床实践,我们利用Shiny包实现了动态预测,并将相关模型R对象、源代码公布在网络上。 
结论：联合模型可以用于IgAN患者访视点产生的纵向数据,高性能动态预测IgAN患者尿毒症的概率,实现个体化动态预测的目标。

糖尿病的发病人数在我国越来越多,糖尿病酮症酸中毒(DKA)是糖尿病最严重的急性并发症之一,其发生率和住院率也越来越高。DKA的发生大多是因为糖尿病患者胰岛素缺乏或剂量不足,并且升糖激素（如肾上腺素、皮质醇和生长激素）释放导致血糖进一步升高。由于DKA患者的酸碱失衡和电解质紊乱、体液大量丢失,其发生急性肾损伤(AKI)的风险较高。AKI在短时间内可进展为急性肾衰竭,危及患者生命。本文旨在探讨DKA相关肾损伤的发病机制,以及在糖尿病患者发生DKA时如何及时预防或扭转AKI。

目的：了解维持性血液透析(MHD)患者瘙痒症的患病情况及相关因素。
方法：于2018年10月至2019年10月采用分层抽样的方法,在江苏省抽取24个血液净化中心,调查其所有MHD患者的皮肤瘙痒情况及临床资料,分析瘙痒相关因素。
结果：纳入MHD患者3 819例,瘙痒症患病率为2755％,中度至极重度瘙痒的患病率为18.02％,瘙痒症中位病程为1200月。在瘙痒症患者中,偶尔、轻微搔抓者比例最高,超过一半的患者存在抓痕,常规药物治疗有效率为42.21％。年龄≥45岁、体表面积增加、舒张压降低、吸烟、饮酒、继发性甲状旁腺功能亢进病史、使用华法林、存在肌无力、骨痛、转移性钙化和骨质疏松的症状、血清钙和血清磷水平升高可增加MHD患者瘙痒症的患病风险。
结论：MHD患者皮肤瘙痒程度较轻,但治疗有效率低。肾科医生应重视透析患者的瘙痒症,对患者的生活习惯、合并症、慢性肾脏病矿物质与骨异常相关情况及时干预,以缓解瘙痒症状、改善患者生存质量。

目的：分析3例携带葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)基因变异的狼疮性肾炎(LN)患者的临床及病理特点,讨论G6PD基因变异检测在系统性红斑狼疮(SLE)中的临床价值。
方法：收集3例患者的临床病理资料。采用全外显子测序检测LN患者的G6PD基因变异,Sanger测序检测亲属G6PD基因变异情况。G6PD／6磷酸葡萄糖脱氢酶（6PGD）比值法测定G6PD酶活性。定量聚合酶链反应(qPCR)和细胞因子微球检测技术(CBA)检测其中2例患者的炎症状态特征。
结果：3例患者均曾有血三系减低,Coombs试验均阴性,红细胞碎片均阳性,G6PD酶活性均缺乏。2例男性患者为G6PD c.G1466T(p.R489L)半合子变异,均遗传自母亲;1例女性患者为G6PD c.G1466T(p.R489L)及c.G1478A(p.R493H)复合杂合变异,分别遗传自父母双方。qPCR及CBA检测发现,与正常对照相比,2例患者血细胞干扰素刺激基因IFIT1、IFI44L、OAS1与MX2表达明显升高,血清白细胞介素8(IL-8)及γ干扰素诱导蛋白10(IP-10)明显升高,提示Ⅰ型干扰素信号通路的过度激活及炎性细胞因子的过度产生。
结论：合并G6PD基因变异的LN患者常以贫血为首发或突出临床表现,伴Ⅰ型干扰素信号通路的过度激活以及炎性细胞因子的过度产生,其在SLE发病中的作用值得进一步研究。

目的：分析多发性骨髓瘤合并轻链型(AL型)淀粉样变性患者的临床特征、治疗和预后。 
方法：回顾性分析2009年7月至2022年12月在东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心确诊的多发性骨髓瘤合并AL型淀粉样变性患者的临床资料、治疗反应及预后特征。
结果：71例患者中主要以水肿(84.5％)起病,以IgG型M蛋白最常见,中位浆细胞比例15％。70例(98.6％)患者累及肾脏,41例(57.7％)累及心脏。本组患者主要接受含硼替佐米(32.4％)或沙利度胺(25.4％)的方案治疗,可评估患者总体血液学缓解率为75.0％,其中完全缓解率为8.3％,非常好的部分缓解率为38.9％,部分缓解率为27.8％;仅1例(6.7％)患者取得心脏缓解,15例(41.7％)患者取得肾脏缓解。中位随访时间为16(1.0～120.0)月,中位生存时间为34月,6月、1年、2年和4年的累积生存率分别为 83.6％、75.2％、62.2％和43.0％。年龄、浆细胞比例和氨基末端脑钠肽前体水平与患者预后独立相关。
结论：多发性骨髓瘤合并AL型淀粉样变性患者总体预后不佳。抗浆细胞治疗有效,但器官缓解率较低,年龄、心脏受累严重程度和肿瘤负荷是影响患者预后的独立危险因素。

目的：回顾性分析慢性肾脏病(CKD)合并新型冠状病毒肺炎(NCP)患者的临床特征及预后。
方法：纳入2022年12月至2023年6月国家肾脏疾病临床医学研究中心收治的CKD合并NCP患者,分析新型冠状病毒感染(COVID-19)前、后的临床特征及随访情况。
结果：共纳入72例患者,男性39例(54.17％),COVID.19时中位年龄64(39,76)岁,CKD中位病程36(7,120)月。导致CKD的病因,主要为糖尿病肾病(22.22％)、狼疮性肾炎(12.50％)、膜性肾病(9.72％)和抗中性粒细胞胞质抗体相关肾炎(9.72％),新冠病毒疫苗接种率为18.06％。NCP中型占51.39％、重型20.83％、危重型27.78％。14例(19.44％)患者院内死亡,死亡组患者治疗期间炎症指标、真菌感染、心力衰竭、肝功能受损、气胸的比例高于存活组,淋巴细胞亚群均低于存活组(P<0.05)。多因素COX模型发现,年龄、乳酸脱氢酶、CD4+T细胞、C反应蛋白是CKD合并NCP患者死亡的独立危险因素。
结论：CKD合并NCP患者,疫苗接种率低,伴发疾病多。高龄、缺氧、免疫功能低下、炎症反应强的患者预后差。治疗过程中易出现混合或重叠感染和多器官功能衰竭。

目的：研究沙库巴曲缬沙坦治疗慢性肾脏病(CKD)合并高血压非心力衰竭患者的疗效及对炎症因子影响。
方法：收集2021年1月至2023年6月华中阜外医院肾内科CKD 1～4期合并高血压非心力衰竭患者,在常规治疗基础上,对照组加用缬沙坦(n=30),治疗组加用沙库巴曲缬沙坦(n=30)。在治疗前及治疗6月后检测心肾相关指标、炎症因子水平,评估肾功能恶化［估算的肾小球滤过率(eGFR)下降超过基线20%］及不良反应发生率。
结果：共纳入60例患者,CKD 3～4期占76.7%,治疗组及对照组基线数据无差异。(1)与基线比较,两组患者治疗后血压均下降,治疗组下降幅度更大(P<0.05);对照组血尿素氮,血清肌酐(SCr)较基线上升,eGFR较基线下降(均P<0.05);治疗组SCr、24 h尿蛋白定量及N末端前B型利钠肽(NT-proBNP)较基线下降,eGFR,左心室射血分数(LVEF)及血白蛋白较基线上升(均P<0.05);两组SCr、eGFR、NT-ProBNP及LVEF等指标治疗后变化比例有统计学差异。(2)对照组炎症因子治疗后无明显变化,治疗组白细胞介素(IL)-1β、IL-6、IL-8、IL-2R等指标较基线下降(均P<0.05),两组IL-6治疗后变化比例有统计学差异。(3)肾功能恶化的发生率治疗组低于对照组(3.3% vs 33.3%,P<0.05)。多因素二元Logistic回归分析提示,沙库巴曲缬沙坦治疗(OR=0.013,95%CI 0.000~0.562)及基线24 h尿蛋白定量(OR=2.268,95%CI 1.313~3.919)是肾功能恶化的独立影响因素。(4)两组高钾血症发生率差异无统计学意义(10% vs 6.7%,P>0.05),治疗过程中均未出现明显的低血压、咳嗽、血管神经性水肿等不良反应。
结论：沙库巴曲缬沙坦能有效控制CKD 1～4期合并高血压非心力衰竭患者血压,降低蛋白尿,减轻炎症状态,同时能改善其心功能,延缓肾功能恶化。

膜性肾病(MN)是一种免疫密切相关的肾小球疾病,发病机制的核心在于体内产生针对肾小球足细胞特定抗原的自身抗体,两者反应形成免疫复合物。近年来,一系列靶抗原相继被识别与鉴定,其检测方法包括液相色谱串联质谱分析、激光显微切割联合质谱分析、免疫组织化学、免疫荧光显微镜检测等,旨在从复杂的生物样本中确定并验证特定的抗原分子。此外,MN患者尿液和血液标本中一些蛋白质、代谢物和非编码RNA水平与健康对照存在显著差异,这些分子标志物在MN的诊断、病情监测和预后评估中具有显著意义。

昼夜节律紊乱可增加包括慢性肾脏病(CKD)、肿瘤、糖尿病、高血压、神经系统疾病和心血管疾病等的患病风险。尽管CKD的治疗取得了长足的进步,但目前CKD仍然是全球的公共卫生问题,也是导致心血管死亡的重要原因,亟需探索新的治疗手段。作为外周生物钟系统主要器官之一,肾脏参与调控机体昼夜节律的形成。本文综述昼夜节律紊乱和CKD之间的联系及相关的干预措施(如生物钟疗法),为CKD的防治提供新的策略。

目的：观察腹膜透析(PD)患者新型冠状病毒感染(COVID-19)的临床特征,并分析其感染的相关危险因素。
方法：前瞻性观察2022-12-01至2023-01-31国家肾脏疾病临床医学研究中心随访的PD患者,分析COVID-19患者的临床资料及危险因素。
结果：404例PD患者中发生COVID-19 112例(27.7％),疑似感染者10例,未感染者282例(69.8％)。COVID-19的PD患者中核酸阳性者22例(19.6％),抗原阳性者90例(80.4％)。常见的症状包括发热112例(100％)、咳嗽101例(90.2％)、咽痛98例(87.5％)、乏力97例(86.6％)、肌肉酸痛73例(65.2％)、头痛69例(61.6％)、纳差62例(55.4％)和焦虑60例(53.6％)。其中5例患者经过住院治疗后好转,无1例患者死亡。分析COVID-19前的最后1次随访指标,COVID-19组的体质量指数(BMI)、标准蛋白质分解率(nPCR)、血清白蛋白、血清前白蛋白、淋巴细胞计数、疫苗接种率、居家隔离比例更低(P<0.05),C反应蛋白(CRP)、超敏CRP及白细胞介素6(IL-6)水平更高(P<0.05)。Logistic回归分析发现,低BMI、nPCR、淋巴细胞计数、居家隔离比例和高超敏CRP是PD患者发生COVID-19的独立危险因素。
结论：本组PD患者总体预后佳,低体重、营养不良、免疫功能差和微炎症状态是PD患者COVID-19的独立危险因素,居家隔离可预防感染。