目的：研究沙库巴曲缬沙坦治疗慢性肾脏病(CKD)合并高血压非心力衰竭患者的疗效及对炎症因子影响。
方法：收集2021年1月至2023年6月华中阜外医院肾内科CKD 1～4期合并高血压非心力衰竭患者,在常规治疗基础上,对照组加用缬沙坦(n=30),治疗组加用沙库巴曲缬沙坦(n=30)。在治疗前及治疗6月后检测心肾相关指标、炎症因子水平,评估肾功能恶化［估算的肾小球滤过率(eGFR)下降超过基线20%］及不良反应发生率。
结果：共纳入60例患者,CKD 3～4期占76.7%,治疗组及对照组基线数据无差异。(1)与基线比较,两组患者治疗后血压均下降,治疗组下降幅度更大(P<0.05);对照组血尿素氮,血清肌酐(SCr)较基线上升,eGFR较基线下降(均P<0.05);治疗组SCr、24 h尿蛋白定量及N末端前B型利钠肽(NT-proBNP)较基线下降,eGFR,左心室射血分数(LVEF)及血白蛋白较基线上升(均P<0.05);两组SCr、eGFR、NT-ProBNP及LVEF等指标治疗后变化比例有统计学差异。(2)对照组炎症因子治疗后无明显变化,治疗组白细胞介素(IL)-1β、IL-6、IL-8、IL-2R等指标较基线下降(均P<0.05),两组IL-6治疗后变化比例有统计学差异。(3)肾功能恶化的发生率治疗组低于对照组(3.3% vs 33.3%,P<0.05)。多因素二元Logistic回归分析提示,沙库巴曲缬沙坦治疗(OR=0.013,95%CI 0.000~0.562)及基线24 h尿蛋白定量(OR=2.268,95%CI 1.313~3.919)是肾功能恶化的独立影响因素。(4)两组高钾血症发生率差异无统计学意义(10% vs 6.7%,P>0.05),治疗过程中均未出现明显的低血压、咳嗽、血管神经性水肿等不良反应。
结论：沙库巴曲缬沙坦能有效控制CKD 1～4期合并高血压非心力衰竭患者血压,降低蛋白尿,减轻炎症状态,同时能改善其心功能,延缓肾功能恶化。

目的：回顾性观察奥妥珠单抗（OBZ）治疗难治及高危磷脂酶 A2 受体（PLA2R）相关膜性肾病（MN）的疗效和安全性｡ 方法：分析 2022 年 9 月至 2023 年 12 月于国家肾脏疾病临床医学研究中心接受 OBZ 治疗的PLA2R 相关 MN 患者的临床病理､随访资料｡  高危的定义依据全球改善肾脏预后组织（KDIGO）指南及专家共识｡难治性 MN 定义为患者接受激素联合免疫抑制剂如钙调神经蛋白抑制剂､环磷酰胺或利妥昔单抗治疗半年以上未获得蛋白尿缓解（尿蛋白下降<50%且>3.5 g/24h）｡      结果：本研究纳入 72 例 PLA2R 相关 MN 患者，其中 56 例为难治，16 例为未接受免疫抑制治疗的高危患者｡ 基线尿蛋白定量为 10.2 g/24h｡ 第 12 月时 70 例（97%）患者达到缓解，达到缓解的中位时间为 3（3~ 6）月｡ 其中 24 例（33%）获得完全缓解（CR）｡ 高危､难治患者第 12 个月缓解率分别为 100%､96%，CR 率分别为 56%､27%｡ 高危患者 CR 率显著高于难治患者（ HR = 2.497，95% CI 1.041 ~ 5.989）｡ 6 周起尿蛋白显著下降，血清白蛋白､估算的肾小球滤过率（eGFR）显著升高｡ 所有患者前 3 个月均维持B 细胞耗竭，B 细胞重建（CD20≥5 个/ μL）的中位时间为 9（8 ~ 12）月｡  67 例患者基线抗 PLA2R 抗体（aPLA2Rab）≥14 RU/mL，6 月､12 月免疫学完全缓解率（aPLA2Rab< 2  RU/mL）分别为 87%､99%｡  轻中度输液反应发生率 28%，2 例（2.8%）患者出现肺部感染，无患者死亡或进展为终末期肾病｡   结论：OBZ 治疗高危及难治 PLA2R 相关 MN 均安全､有效｡ B 细胞耗竭时间长，免疫学缓解率高，临床缓解快，值得进一步开展大规模､前瞻性研究｡

目的:探讨 TRPC6 基因突变患者的基因变异特征和临床病理表现｡    方法:筛选国家肾脏疾病临床医学研究中心经全外显子或肾脏疾病 panel 基因检测证实存在 TRPC6 基因突变患者,对患者的基因变异特征､临床病理及预后进行分析｡ 结果:发现 10 例患者存在致病性 TRPC6 基因变异,共检测到 TRPC6 基因的 8 个杂合突变,其中 6 个为错义突变,以 c.2683C>T(p.R895C) 最为常见｡  肾脏病家族史阳性者 9 例｡  10 例患者中,男女各 5 例,首次就诊年龄 16~ 35 岁｡ 患者均以蛋白尿起病,4 例起病即表现为肾病综合征(NS)｡ 所有患者均接受过血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB) 治疗,5 例患者接受足量激素联合钙调神经蛋白抑制剂(CNI) 治疗,2 例患者接受中等量激素治疗｡ 6 例患者于病程 1~17年进展至终末期肾病(ESKD)｡ 6 例患者行肾活检病理表现均为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),肾小球系膜增生不明显,部分患者伴轻至中度的慢性肾小管间质病变,超微结构下足细胞病变突出,足突广泛融合(50%~80%) 4 例､节段融合(30%~50%) 2 例,无肾小球基膜病变｡ 结论:TRPC6 基因变异以错义突变为主,最常见突变位点为 c.2683C>T(p.R895C)｡  患者均以蛋白尿起病,半数为 NS 状态,肾脏病理以 FSGS 为主,足细胞足突融合明显,ARB 及 CNI 治疗效果不佳,多数患者最终进展至 ESKD｡  疾病的早期诊断和及时特异性干预治疗可能是改善预后的关键｡

目的:评估环磷酰胺⁃沙利度胺⁃地塞米松(CTD) 方案治疗伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎(PGNMID) 的有效性及安全性｡      方法:回顾性分析 2018 年 1 月至 2024 年 1 月于国家肾脏疾病临床研究中心采用 CTD 方案治疗 PGNMID 患者的临床病理资料｡      结果:筛选纳入 CTD 方案治疗的 22 例患者,初发初治组 16 例,复发难治组 6 例｡ 中位随访 21 月,中位缓解时间约 9 月｡ 随访期内,90.9% 达肾脏缓解,45.5% 完全缓解｡所有患者中位尿蛋白定量从 3.53(2.10,6.41) g/24h 降至 0.71(0.41,2.15) g/24h,中位血清肌酐从 122.5(84.4, 150.3) μmol/L 降至 99.9(70.7,124.0) μmol/L｡  其中,2 例复发,1 例进入终末期肾病｡  沙利度胺中位使用剂量 75 (50,100) mg/d,严重不良反应发生率 9.1% (2/22), 骨髓抑制和周围神经损伤各 1 例｡   结论:CTD 方案治疗 PGNMID 有效,严重不良反应少,耐受性较好,远期疗效和安全性还需要进一步观察｡

目的：分析5例非典型溶血尿毒综合征(aHUS)患者短期使用依库珠单抗的疗效及不良反应。
方法：回顾性分析2023年1月至2024年5月在四川省人民医院规律治疗的5例aHUS患者资料,收集患者实验室检查、肾脏病理检查、基因检测结果,依库珠单抗治疗效果和不良反应。
结果：5例aHUS患者中4例为女性,中位年龄40(17～66)岁,其中2例为原发性aHUS,肾移植相关、恶性高血压和系统性红斑狼疮各1例。临床均表现为急性肾损伤、蛋白尿、血尿、贫血、血小板减少,2例补体C3下降。3例肾活检病理示内皮细胞损伤、微血栓形成。3例接受透析,4例患者使用激素治疗(2例接受大剂量激素冲击),肾移植受者接受兔抗人胸腺免疫球蛋白和静脉丙种球蛋白治疗,1例系统性红斑狼疮患者接受CD20单抗治疗。从诊断aHUS到接受依库珠单抗治疗的中位时间为20(2～37.5)d,依库珠单抗治疗4～20次,治疗后平均7(4.5～8.5)d所有患者均达到血液学缓解,2例患者获得肾脏缓解,1例患者脱离透析。随访8~24周血清肌酐、乳酸脱氢酶均较治疗前显著降低,估算的肾小球滤过率、血红蛋白、血小板较治疗前上升(P<0.001),未见明显不良反应。
结论：aHUS临床表现多样,进展快,预后差,一旦确诊立即启动依库珠单抗治疗,可快速改善患者的血液学指标和肾功能,长期临床获益仍需进一步观察随访。

青年女性系统性红斑狼疮(SLE)患者,以肾病综合征起病,治疗过程中病情变化,出现狼疮脑病、肠系膜血管炎及急性胰腺炎等并发症,经大剂量激素冲击联合环磷酰胺、血浆置换、血液滤过及单抗类药物序贯治疗达到完全缓解。T细胞亚群分型检测有助于鉴别诊断重症SLE合并多系统受累与感染、药物不良反应等严重合并症。

肾脏类器官领域的快速发展，为人类肾脏发育及肾脏疾病的研究提供了重要模型支持。肾脏类器官研究已从早期建立肾单位类器官为主，发展到输尿管胚芽／集合管类器官，从而可以更全面地模拟人类肾脏，使其更好地应用于肾脏发育模拟，疾病模型及药物筛选领域。此外，单细胞测序、多组学联用、基因编辑、器官芯片等新技术的交叉融合，使得对肾脏类器官的认识更全面和深入。本文将简介肾单位类器官以及输尿管胚芽／集合管类器官诱导方法、肾脏类器官细胞及结构鉴定优化、肾脏类器官的相关应用及改进措施。

急性肾损伤(AKI)是临床常见的急危重症,发病率高、死亡率高。近年来研究表明,AKI后的肾脏适应不良性修复可导致慢性肾脏病(CKD)。铁死亡是一种新型的非凋亡形式的细胞死亡方式,其特征是铁过载和脂质过氧化,在AKI向CKD的进展中发挥重要作用。本文就铁死亡的经典调控机制及其在AKI进展为CKD中参与的病理机制作一综述。

内皮素与肾脏疾病密切相关,激活内皮素受体A后促进血管收缩,引起肾脏炎症、纤维化和细胞增殖,导致肾损伤,通过拮抗内皮素受体可以保护肾功能。目前越来越多的研究证实，内皮素受体拮抗剂能减少多种肾脏疾病的尿蛋白,保护肾功能,本文就内皮素拮抗剂治疗肾脏疾病的进展作一简述。

目的：探索骨髓间充质干细胞源外泌体（BMSC-exos）保护顺铂（CDDP）诱导急性肾损伤（AKI）作用及机制。
方法：48只C57BL／6小鼠随机分4组:对照（CN）组、顺铂诱导AKI模型（CDDP）组、CDDP+BMSC-exos（CDDP+EXO）组、CDDP+BMSC-exos+PI3K抑制剂（LY294002）（CDDP+EXO+LY294002）组。分别腹腔、尾静脉注射生理盐水、顺铂、顺铂+BMSC-exos及顺铂+BMSC-exos+LY294002。留取血液测肌酐（SCr）和尿素氮（BUN）；取肾组织进行病理分析；TUNEL观察肾小管上皮细胞（RTEC）凋亡；免疫组化染色检测活化的半胱氨酸蛋白酶3（Cleaved caspase-3）、葡萄糖调节蛋白78（GRP-78）、半胱氨酸蛋白酶12（caspase-12）和C／EBP同源蛋白（CHOP）表达定位；Western Blot法测定Cleaved caspase-3、GRP-78、caspase-12、CHOP、磷脂酰肌醇 3激酶（PI3K）和磷酸化丝苏氨酸蛋白激酶（p-AKT）表达。
结果：在CDDP诱导AKI模型中，肾组织TUNEL阳性细胞数目明显增多（P<0.05），免疫组化免疫Cleaved caspase-3、GRP-78、caspase-12和CHOP阳性面积显著增加（P<0.05），Western Blot法证实，Cleaved caspase-3、GRP-78、caspase-12及CHOP表达水平显著上调（P<0.05），p-AKT表达水平显著下调（P<0.05）。经BMSC-exos治疗，肾组织TUNEL阳性细胞数目明显减少（P<0.05），免疫组化染色Cleaved caspase-3、GRP-78、caspase-12和CHOP阳性面积显著减少（P<0.05），Western Blot法证实，Cleaved caspase-3、GRP-78、caspase-12及CHOP表达水平显著下调（P<0.05），p-AKT表达水平显著上调（P<0.05）。BMSC-exos治疗前应用LY294002治疗，肾组织TUNEL阳性细胞数目明显增多（P<0.05），免疫组化免疫Cleaved caspase-3、GRP-78、caspase-12和CHOP阳性面积显著增加（P<0.05），Western Blot法证实，Cleaved caspase-3、GRP-78、caspase-12及CHOP表达水平显著上调（P<0.05），p-AKT表达水平显著下调（P<0.05）。
结论：BMSC-exos保护CDDP-AKI作用机制可能是通过抑制内质网应激及激活PI3K／AKT信号通路。

要目的：探索功能磁共振（fMRI）在评估急性肾损伤（AKI）患者是否存在慢性基础肾脏病变及肾功能预后转归中的价值。
方法：回顾性分析国家肾脏疾病临床医学研究中心诊断为AKI并同时行fMRI检查及肾活检的13例患者资料。收集患者常规病理数据（包括免疫荧光、光镜、电镜）以及病理诊断，统计患者fMRI中体素内不相干运动成像的标准表观弥散系数参数值（IVIM Standard-ADC）和磁共振弹性成像（MRE）的弹性参数值，估算的肾小球滤过率（eGFR）在基线和12月内的随访数据，分析IVIM Standard-ADC和弹性参数值与随访期间eGFR变化斜率之间的关系。
结果：13例AKI患者中男性8例、女性5例，中位年龄33（21～44）岁。平均基线eGFR为31（16.5～43.5）mL／（min·1.73 m2），随访中平均年eGFR变化斜率为12.29（4.42～25.66）。经肾活检病理证实，7例存在基础慢性病变，6例为单纯AKI。12月随访中eGFR变化斜率与IVIM Standard-ADC及45 Hz条件下的弹性值均无明显相关关系，但与60 Hz条件下的弹性值呈显著正相关（rs=0.709，P=0.022），进一步将两者作回归分析可得出60 Hz条件下的弹性值可作为随访12月eGFR变化斜率的预测因素（r2=0.456，P=0.032）。45 Hz条件下的弹性值也得到同样类似的结果，可作为随访12月eGFR变化斜率的预测因素（r2=0.440，P=0.036）。即MRE可相对区分肾脏损伤程度及不同的eGFR恢复斜率。
结论：MRE可作为一种新的方法预测AKI患者肾功能预后情况。相比于单纯AKI患者，AKI合并CKD患者的肾功能难以完全恢复正常，二者基线弹性值有显著差别。

肝肾综合征（HRS）是一种有独特病理生理机制的肝硬化相关肾损害，其中，肝肾综合征相关急性肾损伤（HRS-AKI）是需要重点关注的亚型。除经典的血流动力学紊乱外，HRS-AKI的发病机制还涉及肠道细菌移位、系统性炎症、肾脏微循环障碍、肝硬化心肌病等。早期诊断和治疗可改善HRS-AKI预后，人血白蛋白联合特利加压素是目前广泛推荐的一线治疗，而肝移植是唯一的根治手段。本文就HRS-AKI新定义、诊断及分期标准、发病机制和诊治进展作一综述。

抗体介导的排斥反应（ABMR）被认为是造成远期移植物损伤的常见病因，也是移植物失功的重要决定因素。供者特异性抗体（DSA）与ABMR密切相关。滤泡辅助T（Tfh）细胞是促进B细胞增殖分化为浆母细胞和记忆B细胞的关键效应细胞，有助于诱导DSA，参与同种异体移植物的体液免疫反应。本文回顾了Tfh细胞的生物学特性和功能，描述了Tfh细胞在肾移植受者DSA生成和ABMR免疫方面的驱动与调控作用，讨论常规移植免疫疗法对Tfh细胞的影响以及针对性的生物靶向治疗。

目的：利用机器学习法分析两种透析质量持续达标评估方法对维持性血液透析(HD)患者预后的影响。
方法：筛选2016年1月在国家肾脏疾病临床医学研究中心接受HD治疗,且每年完成至少3次透析质量评估的患者。随访截止至2022年10月,终点事件为全因死亡。采用指标达标时长比和指标达标波动值作为9种透析质量指标(透析间期体重增长率、透析前收缩压、血红蛋白、血清白蛋白、血总二氧化碳、血钙、血磷、血全段甲状旁腺激素和单室尿素清除率)持续达标的评估方法,基于机器学习算法构建HD患者1年后存活或死亡的预测模型,并获得模型最佳概率阈值。
结果：本队列研究共纳入240例HD患者,60例(25.0%)患者死亡。采用K-近邻算法（KNN）、随机森林（RandomForest）、极度随机树（ExtraTrees）、极限梯度提升树（XGBoost）、自适应增强（AdaBoost）和决策树（DecisionTree）六种机器学习法,分别构建基于透析质量指标达标时长比和指标达标波动值的预测模型。基于指标达标时长比的ExtraTrees模型具有最佳的预测效果,其准确率、精确率、召回率、F1分数和受试者工作曲线下面积分别达到0.92、0.86、0.96、0.91和0.93,同时证实0.65作为模型的最佳概率阈值。
结论：基于透析质量指标达标时长比的机器学习模型对HD患者预后具有良好的预测效果。

6岁青年女性,因“腹膜透析5年余,停经26+周”入院。经不断地调整透析处方、改善贫血、控制高血压及多学科团队合作,于孕30+周经剖宫产分娩一早产儿,目前母婴状态良好。腹膜透析患者妊娠并分娩的案例非常罕见,本文报道该患者的诊治经过,旨在为透析患者妊娠的管理提供借鉴。

目的：探究糖尿病肾病伴系膜增生性病变患者的临床病理特征及预后情况，并分析影响其肾功能减退速度的因素。
方法：回顾性分析2006年1月至2020年1月于国家肾脏疾病临床医学研究中心经肾活检明确诊断为糖尿病肾病的2型糖尿病患者中，病理表现为系膜增生性病变者。根据每年估算的肾小球滤过率下降速率（ΔeGFR）的四分位点分为Q1～Q4四组，比较四组患者的临床病理资料及预后差异；根据《改善全球肾脏病预后组织指南》将肾功能快速下降定义为ΔeGFR>5 mL／（min·1.73m2·年），并分析肾功能快速减退速度的影响因素及其对预后的影响。
结果：符合入选标准的183例患者中，男性76例（41.5%），平均年龄47.8±9.2岁。肾功能下降速率更快的患者于活检时合并外周神经病变比例更高，基线的尿蛋白定量、尿素氮、血清肌酐、糖化血红蛋白（HbA1c）水平更高；血清白蛋白、血钙水平更低（P<0.05），且系膜增生病变程度更重（P=0.005）、肾间质炎症评分更高（P=0.029）、间质纤维化与肾小管萎缩评分更高（P=0.029）。基线血钙、基线HbA1c、肾脏病理间质炎症评分是预测肾功能快速下降的独立预测因素，构建预测肾功能快速下降模型方程:Logit（快速下降）=0.876×间质炎症评分-4.122×血钙+0.347×HbA1c+4.778 （AUC=0.736，95%CI 0.645～0.828，P<0.001）。
结论：糖尿病肾病伴系膜增生性病变患者的肾功能快速进展与肾间质炎症评分、基线血钙及HbA1c水平相关，提示控制血糖和肾脏炎症，可能有助于延缓患者的肾功能进展。

目的：分析高流量内瘘的维持性血液透析（MHD）患者临床特点以及心脏结构和功能的改变，评估高流量内瘘对MHD患者死亡和心血管事件的影响。
方法：纳入2022年2月至5月在南京医科大学第二附属医院肾脏病中心行MHD的患者。内瘘血流量≥1 500 mL／min定义为高流量内瘘，将患者分为高流量内瘘组和非高流量内瘘组。分析两组患者临床特征和心脏超声参数的特点，并比较心血管事件和死亡的发生风险。
结果：共341例MHD患者纳入研究，其中男性210例（61.6%），平均年龄57.3±12.3岁，中位透析龄78.7（33.0～151.1）月，内瘘血流量≥1 500 mL／min的患者为138例（40.5%）。高流量内瘘组患者右房横径更大（P=0.005），主肺动脉直径更大（P=0.007），主肺动脉流速更快（P=0.042），心脏瓣膜钙化的比例更高（P=0.028），内瘘血流量／心输出量（CO）的比值更高（P<0.001），其余心脏超声指标在两组中无差异。内瘘位于上臂（OR=3.503，95%CI 1.702～7.209，P<0.001）、内瘘建立时较高舒张压（OR=1.045，95%CI 1.018～1.072，P<0.001）是高流量内瘘的独立影响因素。两组患者发生心血管事件的风险无统计学差异，但高流量内瘘组患者死亡风险更高（P=0.013）。
结论：高流量内瘘的MHD患者全因死亡的风险增加，内瘘位于上臂和内瘘建立时舒张压高是内瘘高流量的独立影响因素。

肥胖等代谢疾病和慢性肾脏病（CKD）是威胁人类健康的重要慢性疾病,在我国呈现快速增长态势。典型的肥胖相关肾病有其特殊的组织形态学特征和临床表现,然而其他CKD也可合并肥胖。本文主要介绍肥胖促进CKD发生和发展的可能机制,以及传统和创新的治疗方法。

肾脏纤维化是慢性肾脏病（CKD）进展至终末期肾病的共同病理特征，明确肾脏纤维化发生的分子机制对CKD的防治至关重要。内皮细胞表层的多糖蛋白复合物——糖萼组成了血液和血管壁之间最基本的屏障。最新研究显示，糖萼在肾脏纤维化过程中发挥重要作用。本文就糖萼参与肾脏纤维化发生的相关研究进展作一综述，为其防治提供新的治疗策略。

慢性肾脏病矿物质和骨异常（CKD-MBD）是指慢性肾脏病所致的矿物质与骨代谢异常综合征，可累及心血管､骨组织，并最终引起全身多器官及系统损害，是患者死亡的重要原因｡ 高磷血症为 CKD-MBD 的始动因素，故透析患者的血磷管理非常重要，但透析患者的血磷达标率并不高｡       近年来，根据发病机制，研发了一系列新型降磷药物，包括含铁磷结合剂､钙镁复合磷结合剂､烟酰胺等，还有一些正在进行临床试验的新型降磷药物｡       本文就透析患者血磷管理的现状，新型降磷药物的作用及特点作一综述｡