肾脏病与透析肾移植杂志 ›› 2018, Vol. 27 ›› Issue (5): 412-417.DOI: 10.3969/j.issn.1006-298X.2018.05.003
摘要:
目的:本文旨在探讨临床上发现的一类伴特殊电镜表现的非典型膜性肾病的临床病理特征。
方法:回顾性分析解放军南京总医院肾脏科2012年1月至2016年8月间经肾活检光镜表现为肾小球病变轻,电镜下以基膜上皮侧少量或散在的规则圆形致密颗粒沉积为主,诊断为非典型膜性肾病的18例患者,观察其临床、实验室指标及病理特点。
结果:(1)女性14例,男性4例,平均年龄为3717±1522岁,临床主要表现为水肿、不同程度的尿蛋白(438±378) g/24h,3例患者伴镜下血尿(18~140万/ml,多形性),无肉眼血尿,16例患者尿N乙酰βD氨基葡萄糖苷酶(NAG酶)升高,8例患者尿视黄醇结合蛋白(RBP)升高,所有患者抗磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体阴性;(2)10例患者有美白化妆品使用史或染发史,余无明确诱因;(3)肾组织学特点:光镜下肾小球轻度系膜细胞增生和系膜基质增多,6例患者可见肾小管间质急性病变。免疫荧光示IgG或C3沿肾小球毛细血管袢呈颗粒样沉积,IgG亚型以IgG1沉积为主。电镜下均见肾小球基膜上皮侧少量或散在的中高密度电子致密物沉积,致密物呈类圆形或圆形,有不同程度的足突融合;(4)给予泼尼松或联合雷公藤、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)等治疗,随访过程中11例患者尿检转阴。
结论:临床上发现光镜表现为肾小球病变轻微,结合免疫荧光和电镜特点最后诊断为非典型膜性肾病,大多数有美白化妆品使用史及染发史,临床上预后较好。