ISSN 1006-298X      CN 32-1425/R

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2025年 34卷 2期
刊出日期 2025-04-28

论著
临床名家谈
亮点关注
医学继续教育
肾脏病基础
肾脏病临床
危重肾脏病
血液净化
肾脏移植
肾活检
临床集锦
论著
101 张欢, 夏文, 王晶晶, 余乐, 陈樱花, 刘正钊, 章海涛, 胡伟新
肾组织磷脂酶A2受体阳性V型狼疮性肾炎患者的临床病理特征及预后
目的:探讨肾组织磷脂酶A2受体(PLA2R)阳性V型狼疮性肾炎(LN)患者的临床病理特征和转归。
方法:选取2009—2022年在国家肾脏疾病临床医学研究中心经肾活检确诊的V型LN患者,检测肾小球PLA2R表达、外泌素(EXT)表达。ELISA法检测患者血清抗PLA2R抗体水平(≥2 RU/mL定义为阳性),对患者采用标准免疫抑制方案治疗。回顾性分析PLA2R阳性V型LN患者的临床病理表现、治疗反应及预后。
结果:在214例V型LN中,8例(3.74%)肾组织PLA2R阳性。女性7例(87.5%),中位发病年龄38岁。全部患者均表现为肾病综合征或肾病范围蛋白尿(中位4.40 g/24h),1例伴有急性肾损伤。抗双链DNA(ds-DNA)抗体均阴性,7例患者抗SSA抗体阳性。5例患者检测了血清抗PLA2R抗体[12.97(11.42,17.34)RU/mL],仅1例抗体水平>20 RU/mL,其余均为低滴度阳性(2~20 RU/mL)。肾活检病理显示肾小球沉积有多种免疫球蛋白、IgG亚型和补体成分,4例系膜区电子致密物沉积,1例伴肾小球EXT染色阳性。治疗后患者中位肾脏缓解时间为5月。获得肾脏缓解时除1例抗PLA2R抗体低滴度阳性外,其余抗体转阴。随访17~143月,患者均出现肾脏复发(1~3次),随访末肾功能均正常。
结论:本研究发现少部分V型LN与PLA2R相关,患者发病年龄大,血清抗PLA2R抗体低滴度阳性,复发率高;应加强血清抗PLA2R抗体动态监测,并优化维持期治疗,以降低复发风险。

2025 Vol. 34 (2): 101-106 [摘要] ( 99 ) [HTML 1KB] [ PDF 2406KB] ( 96 )
107 孙兆熹, 梁丹丹, 梁少姗, 徐峰, 杨帆, 姚昕辰, 曾彩虹, 陈劲松
移植肾C3肾小球肾炎的临床病理及预后特征
目的:分析移植肾C3肾小球肾炎(C3GN)患者的临床病理特征及预后。
方法:回顾性分析国家肾脏疾病临床医学研究中心2008年1月至2023年12月行移植肾活检并诊断为移植肾C3GN患者的临床病理及随访预后资料。
结果:共纳入移植肾C3GN患者8例。肾活检时距肾移植手术中位时间32(7, 135)月,年龄为39±7岁,尿蛋白定量3.89±2.10 g/24h,5例患者伴镜下血尿,血清肌酐162.66±70.72 μmol/L。5例患者检测了血清补体C3,且均为低补体C3血症。1例患者有C3GN家族史,1例患者行基因检测,提示具有补体I因子复合杂合突变。移植肾活检光镜表现为肾小球系膜增生性、膜增生性或毛细血管内增生性病变等;免疫荧光示C3沉积为主,伴或不伴极少量免疫球蛋白沉积。电镜示肾小球系膜区及毛细血管袢内皮下见电子致密物沉积。肾活检至随访中位时间为66(3, 118)月,3例患者出现移植肾失功。
结论:移植肾C3GN临床表现为低补体C3血症及慢性肾炎综合征,移植肾活检是确诊的重要手段,其预后欠佳。

2025 Vol. 34 (2): 107-113 [摘要] ( 65 ) [HTML 1KB] [ PDF 3021KB] ( 47 )
114 杨悦, 董建华, 范文静, 李川, 杨茜, 刘志红, 葛永纯
双重滤过血浆置换和免疫吸附治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎伴严重肾脏损伤的临床疗效分析
目的:探讨双重滤过血浆置换(DFPP)和免疫吸附(IA)对严重肾脏损伤抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的疗效及预后的影响。
方法:回顾性收集2022年1月至2024年1月在国家肾脏疾病临床医学研究中心确诊为AAV且估算的肾小球滤过率(eGFR) <30 mL/(min·1.73m2)的患者27例,分为DFPP治疗组(DFPP组,n=10),IA治疗组(IA组,n=8)和标准激素+免疫抑制剂治疗组(对照组,n=9)。分析三组患者基线情况、12月患者的生存率、肾脏存活率及疾病缓解率。
结果:三组患者一般情况差异无统计学意义。随访12月,无一例患者死亡,Kaplan-Meier曲线显示三组患者肾脏存活率与疾病缓解率均无差异(χ2=4.668,P=0.097;χ2=0.296,P=0.862)。与治疗前相比,三组患者治疗1月后的血清肌酐(SCr)、伯明翰血管炎活动性评分(BVAS)显著下降,eGFR显著上升,但以上指标变化百分比组间比较差异无统计学意义。三组患者治疗1月后髓过氧化物酶(MPO)-ANCA滴度明显降低,其中IA组较对照组下降率有差异(P=0.025),其余两组组间比较无差异。随访12月,三组患者不良反应发生率差异无统计学意义(P=0.847)。
结论:DFPP和IA均能有效治疗AAV,有降低进展为终末期肾病风险的趋势。两种模式的短期疗效、安全性及12月的预后无明显差异,DFPP治疗过程中纤维蛋白原显著下降,而IA对纤维蛋白原的影响则较小,DFPP治疗过程中需重点关注凝血指标,避免出血风险。

2025 Vol. 34 (2): 114-120 [摘要] ( 80 ) [HTML 1KB] [ PDF 915KB] ( 54 )
121 胡小华, 薛澄, 张黎明, 傅点, 黄丽丽, 张燕, 李馨茗, 陈娟, 邬碧波
男性维持性血液透析患者骨密度与身体成分的相关性分析
目的:分析男性维持性血液透析(MHD)患者骨密度与身体成分的关系。
方法:回顾性分析2021年3月在上海市静安区闸北中心医院规律MHD且病情稳定的男性患者83例,使用身体成分分析仪测定体脂量(BFM)、体脂率(PBF)、肌肉量(SLM)、去脂体质量(FFM)、骨骼肌含量(SMM)和骨骼肌质量指数(SMI)。采用双能X线吸收骨密度仪检测桡骨近端骨密度,分析骨质疏松和非骨质疏松组身体成分、骨密度等指标的差异。
结果:83例男性MHD患者,年龄(60.80±13.29)岁,透析龄(43.14±43.86)月,骨质疏松症27例(32.5%)。骨质疏松症组骨密度、SLM、FFM、SMM、SMI、体质量指数(BMI)和BFM均低于非骨质疏松症组。Spearman相关分析结果显示,SLM、FFM、SMM、BMI、SMI与骨密度显著正相关(r=0.360,P=0.001; r=0.354, P<0.001; r=0.354, P=0.001; r=0.353, P=0.001; r=0.390,P<0.001)。多元线性回归分析结果提示,SMI是影响男性MHD患者骨密度的独立因素(β=0.419,P<0.001)。
结论:SMI是男性MHD患者骨密度的独立影响因素,提高肌肉质量有助于提高男性MHD患者骨密度,降低骨质疏松的发生风险。

2025 Vol. 34 (2): 121-125 [摘要] ( 74 ) [HTML 1KB] [ PDF 1094KB] ( 42 )
126 牟文清, 安传国, 陈朝进, 李凤楼, 诸葛祥娣, 邸鹏飞, 付海霞, 焦自钊
改良的功能性端侧吻合对前臂远端桡-头动静脉内瘘近吻合口静脉狭窄及功能的影响
目的:评估应用改良的功能性端侧吻合(MFETS)建立前臂远端桡-头动静脉内瘘(RC-AVF)对内瘘近吻合口静脉狭窄(VJAS)及功能的影响。
方法:选取2022年7月至2023年4月在济宁医学院附属日照市人民医院血液净化科首次实施前臂远端RC-AVF手术的患者,根据前臂远端RC-AVF建立方法的不同分为头静脉端与桡动脉侧的常规端侧吻合(CETS)组及MFETS组。比较两组患者术后12月内的内瘘VJAS发生率、内瘘功能及内瘘近吻合口静脉血流性质。
结果:共纳入102例患者,CETS组59例,MFETS组43例。术后12月内,经Kaplan-Meier生存分析和log-rank检验,MFETS组内瘘未发生VJAS的概率高于CETS组(χ2=4.539,P=0.033);MFETS组内瘘未发生成熟不良的概率亦高于CETS组(χ2=4.347,P=0.037);MFETS组内瘘通畅率优于CETS组(χ2=5.231,P=0.022)。彩色多普勒结果提示,CETS组近吻合口静脉血流动力学紊乱重于MFETS组,CETS组呈湍流状态,MFETS组呈螺旋层流状态。
结论:与CETS比较,应用MFETS构建前臂远端RC-AVF能够减轻内瘘近吻合口静脉血流动力学紊乱,降低内瘘VJAS发生率,并提高内瘘通畅率。

2025 Vol. 34 (2): 126-132 [摘要] ( 70 ) [HTML 1KB] [ PDF 2400KB] ( 53 )
133 唐旭, 龙振鸿, 房雪雪, 符如燊, 徐明
血液灌流联合连续性静脉-静脉血液透析滤过改善敌草快中毒患者预后
目的:探讨血液灌流联合连续性静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)对敌草快中毒患者预后的影响。
方法:回顾性分析2020年2月至2024年3月在广州市第十二人民医院诊治的敌草快中毒患者70例,根据治疗方法的不同分为研究组35例与对照组35例。对照组给予血液灌流治疗(2 h/次,间隔8 h,48 h内共5次,血流速150~200 mL/min);研究组在血液灌流基础上联合CVVHDF,持续48 h不间断,透析液量2 000 mL/h,置换液量1 000~2 000 mL/h。记录两组患者的心电图、超声心动图检查结果,监测血清敌草快浓度、心肌损伤标志物、肝肾功能指标及炎症因子水平,观察意识状态变化,评估治疗效果。
结果:两组患者治疗后的血清敌草快浓度都显著降低(P<0.001),研究组低于对照组(P<0.001)。治疗48 h后两组患者血清肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、血清肌酐(SCr)、尿素氮(BUN)浓度都显著降低(P<0.001),且研究组显著低于对照组(P<0.01)。治疗后两组血清白细胞介素6、肿瘤坏死因子α含量都较治疗前显著降低(P<0.001),且研究组均显著低于对照组(P<0.01)。随访28 d,研究组和对照组分别死亡3例和10例(8.57% vs 28.57%, P<0.05)。
结论:血液灌流联合CVVHDF可有效吸附和清除毒物,快速降低血清敌草快浓度,改善心肌酶和肾功能,抑制炎症因子,降低敌草快中毒患者死亡率。

2025 Vol. 34 (2): 133-137 [摘要] ( 43 ) [HTML 1KB] [ PDF 774KB] ( 15 )
138 喻鹏, 董世惠, 金希, 施劲松, 任露, 刘志红, 施少林
人永生化足细胞和活体足细胞的基因表达差异及其遗传修正
目的:阐明永生化足细胞与活体足细胞的基因表达差异。
方法:本研究基于人类活体足细胞的单细胞RNA测序数据库以及我们对人永生化足细胞的RNA测序,比对两者基因表达谱以发现差异表达的基因。为修正人永生化足细胞的基因变化,体外足细胞转染WT1质粒,用qPCR检测足细胞特有基因的变化。
结果:人永生化足细胞和活体足细胞的基因表达存在巨大差异,两者相关性极低(R=0.11,P<2.2×10-16)。维持足细胞结构和功能的基因及主要标志物基因(包括足细胞主调控因子WT1)表达在人永生化足细胞中基本丧失,提示本研究领域通用的人永生化足细胞可能并非理想研究工具。对在人永生化足细胞中下调的230个基因的互作网络分析显示WT1是核心枢纽节点,提示人永生化足细胞中足细胞特异基因表达的丧失可能是由于WT1表达的显著下调所致。外源性WT1过表达结果显示部分足细胞特异基因,NPHS1、CLIC5、PODXL、IQGAP2、ROBO2及PTPRO的表达显著上调。
结论:永生化足细胞和活体足细胞的基因表达存在巨大差异,并非可靠的体外实验模型;通过表达外源WT1可使人永生化足细胞更加接近活体足细胞,有望获得更可靠的结果。

2025 Vol. 34 (2): 138-146 [摘要] ( 53 ) [HTML 1KB] [ PDF 3483KB] ( 97 )
临床名家谈
147 胡伟新
补体靶向治疗在补体相关肾病治疗中的应用
2025 Vol. 34 (2): 147-148 [摘要] ( 70 ) [HTML 1KB] [ PDF 713KB] ( 86 )
149 陈丽萌, 乐偲
补体抑制剂治疗非典型溶血尿毒综合征的临床进展和挑战
2025 Vol. 34 (2): 149-150 [摘要] ( 63 ) [HTML 1KB] [ PDF 767KB] ( 113 )
151 姚丽, 王蒙
补体相关的药物研究进展
2025 Vol. 34 (2): 151-152 [摘要] ( 55 ) [HTML 1KB] [ PDF 845KB] ( 54 )
亮点关注
153 任贵生, 李喆, 刘志红
肥胖肾脏病患者的健康管理指导
肥胖的发生率逐渐上升,并在多种肾脏病的发生和发展中发挥重要作用。基于此,美国肾脏病学会(ASN)发布了首个关于成人肥胖肾脏病患者管理的指导,强调肥胖对肾脏病患者健康的重大影响,并提出一套综合管理方案。该方案涉及心理社会干预、生活方式调整、药物治疗及代谢/减重手术,旨在通过多学科合作实现个性化减重目标。

2025 Vol. 34 (2): 153-157 [摘要] ( 87 ) [HTML 1KB] [ PDF 2292KB] ( 118 )
医学继续教育
158 程青, 张炯
肾脏老龄化的特征和病理生理
当今社会已经逐步进入老龄化,在老年人群中,慢性肾脏病和急性肾损伤的发生风险显著增加。老年人机体各系统和器官机能老化,多病共患,多重用药加重肾脏负担。因此,理解肾脏衰老特征,准确进行老年患者肾功能的评估对于老年病和肾脏病医师的临床诊疗和医学科研工作具有重要意义。本文复习相关文献,就肾脏老龄化的特征和病理生理研究进展作一综述。

2025 Vol. 34 (2): 158-162 [摘要] ( 61 ) [HTML 1KB] [ PDF 1008KB] ( 87 )
肾脏病基础
163 蒲叶凡, 王嘉旺, 范军
糖尿病肾病中细胞衰老与纤维化生态位的联系
近年来,糖尿病肾病(DN)发病率及进展为终末期肾病的风险均呈上升趋势。既往研究表明细胞衰老在DN中发挥重要作用。纤维化是DN的重要病理结局,研究者将纤维化形成过程中的微环境命名为“纤维化生态位”。细胞衰老相关的基因组不稳定性、表观遗传改变及线粒体功能障碍对于微环境的形成以及疾病的进展具有重要作用。纤维化生态位的主要成分及骨架结构对于促进细胞衰老和疾病进展也具有显著性意义。本文就细胞衰老与纤维化生态位在DN进展的各种联系进行综述,为临床治疗DN及相关药物研发提供新的参考方案。

2025 Vol. 34 (2): 163-167 [摘要] ( 46 ) [HTML 1KB] [ PDF 1469KB] ( 45 )
肾脏病临床
168 王少凡, 王金泉
细胞外囊泡在慢性肾脏病心血管疾病中的作用
慢性肾脏疾病(CKD)可通过多种机制造成内皮功能障碍、血管钙化、细胞外囊泡(EV)释放增加等,促进心血管疾病(CVD)的发生、发展。EV在CVD中起着多方面的作用,可作为诊断和预后判断的生物标志物、治疗手段和药物递送载体。本文就EV在CKD患者CVD发展中的作用机制、应用现状及前景作一综述。

2025 Vol. 34 (2): 168-173 [摘要] ( 41 ) [HTML 1KB] [ PDF 1794KB] ( 37 )
危重肾脏病
174 韦伟, 付平, 赵宇亮
远端缺血预处理在急性肾损伤中的研究进展
急性肾损伤(AKI)是以肾小球滤过率急速下降、血清肌酐迅速升高或尿量急速减少为特征的临床综合征,具有较高的发病率和死亡率。目前针对AKI的治疗手段仍然有限。远端缺血预处理(rIPC)是一种非药物的治疗方式,有研究报道可改善AKI患者的肾功能,但rIPC在降低不同类型AKI发病率方面仍存在争议。本文旨在综述rIPC对不同类型AKI的疗效及作用机制,为rIPC的临床应用提供理论依据。

2025 Vol. 34 (2): 174-179 [摘要] ( 47 ) [HTML 1KB] [ PDF 955KB] ( 42 )
血液净化
180 黄丽艳, 赵光本, 朱佳君, 陈吉林
自体动静脉内瘘狭窄临床治疗进展
自体动静脉内瘘(AVF)是血液透析治疗首选的血管通路,其功能不良将严重影响患者的透析充分性,增加不良预后风险。AVF狭窄是最常见的并发症,其治疗策略包括介入微创、外科手术及药物干预等。本文就AVF狭窄临床治疗的进展作一简述。

2025 Vol. 34 (2): 180-184 [摘要] ( 68 ) [HTML 1KB] [ PDF 779KB] ( 58 )
肾脏移植
185 王程瑶, 高峰, 张军
肌少症对肾移植受者及移植物结局的影响
肌少症是一种常见的全身进行性肌肉疾病,已被证实与许多大型手术不良结局发生率增加有关。肾移植手术作为终末期肾病患者的最佳治疗方案,了解肌少症在等待肾移植人群中的存在情况以及其对移植后不良事件的影响具有重要意义。本文初步总结了肌少症对肾移植受者及移植物结局影响的研究进展,以期为临床受者的选择、移植术前预康复计划的施行及优化改善受者预后方案等方面提供理论支撑。

2025 Vol. 34 (2): 185-189 [摘要] ( 35 ) [HTML 1KB] [ PDF 1454KB] ( 15 )
肾活检
190 姚稷鸿, 章莺, 毕艳, 张能擘, 赵杰, 项世龙, 李恒, 周芹
非结晶型轻链近端肾小管病
45岁女性患者,表现为持续性骨痛、蛋白尿、轻微外伤后骨折、肾功能不全伴Fanconi综合征。血和尿免疫固定电泳显示κ轻链阳性,血κ/λ比值显著升高。肾穿刺病理显示近端肾小管上皮细胞肿胀,胞质内存在多种形态的非结晶型包涵体,包括无序的纤维束、有序的细纤维丝样结构,以及低密度的液泡样结构。免疫荧光和免疫电镜证实包涵体为κ轻链限制性沉积,病理诊断为非结晶型轻链近端肾小管病(LCPT),属于具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(MGRS)。该患者展示了LCPT的罕见病理特征,尤其是非结晶型包涵体的多样性,强调了在诊断中结合光镜、免疫荧光和电镜等多种技术手段的重要性,进一步加深了对MGRS及其肾脏病理表现的认识。

2025 Vol. 34 (2): 190-194 [摘要] ( 42 ) [HTML 1KB] [ PDF 3000KB] ( 24 )
临床集锦
195 陈独群, 邱丹丹, 王晶晶, 涂远茂, 程震
奥妥珠单抗成功治疗利妥昔单抗抵抗磷脂酶A2受体相关膜性肾病#br#
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中年男性患者,肾病综合征起病,肾活检诊断磷脂酶A2受体(PLA2R)相关膜性肾病,激素联合他克莫司治疗无效。改用利妥昔单抗1 g×2次诱导,3月后B细胞重建,血抗PLA2R抗体(aPLA2Rab)反弹,血清肌酐(SCr)进一步升高。重复肾活检见局灶节段性肾小球硬化,肾小管间质损伤加重,上皮侧免疫复合物沉积增多,诊断PLA2R相关膜性肾病伴急性肾小管间质损伤,调整为奥妥珠单抗1 g×2次,6月后追加1 g维持,随访14.5月,外周血B细胞持续清零,血aPLA2Rab转阴,SCr由185.6 μmol/L降至103.4 μmol/L,尿蛋白定量从14.12 g/24h降至0.68 g/24h,持续部分缓解。

2025 Vol. 34 (2): 195-200 [摘要] ( 111 ) [HTML 1KB] [ PDF 20690KB] ( 75 )