系统性轻链型淀粉样变性发病机制及诊治进展

doi:10.3969/j.issn.1006-298X.2023.02.012

肾脏病与透析肾移植杂志 ›› 2023, Vol. 32 ›› Issue (2): 156-162.DOI: 10.3969/j.issn.1006-298X.2023.02.012

系统性轻链型淀粉样变性发病机制及诊治进展

洪伊, 张媛媛, 李真, 黄湘华

出版日期:2023-04-28 发布日期:2023-04-24

Advances in pathogenesis, diagnosis and treatment of systemic light chain amyloidosis

HONG Yi, ZHANG Yuanyuan, LI Zhen, HUANG Xianghua

Online:2023-04-28 Published:2023-04-24

摘要/Abstract

摘要： 系统性轻链(AL)型淀粉样变性是一种罕见的浆细胞疾病,常造成心脏、肾脏等重要器官的功能障碍。近年来,AL型淀粉样变性分子机制研究取得的进展,有助于进一步理解AL型淀粉样变性纤维丝结构特点及心脏和肾脏受损的病理机制。此外,AL型淀粉样变性的诊断及治疗方面方法也有所突破,对改进临床实践,提高诊疗水平具有重要意义。本文将对AL型淀粉样变性的发病机制及诊治进展作一综述。

关键词: 系统性轻链型淀粉样变性, 发病机制, 诊断, 分子标志物, 免疫治疗

Abstract: Systemic light chain (AL) amyloidosis is a rare plasma cell disease that often causes dysfunction of important organs such as heart and kidney. In recent years, some progress has been made in the field of molecular mechanism of AL amyloidosis, which helps us further understand structural characteristics of amyloid fibrils in AL amyloidosis and pathological mechanism of heart and kidney damage; In addition, there has been some advances in diagnosis and treatment of AL amyloidosis, which is of great significance for improving clinical practice of AL amyloidosis. This article will review recent progress in pathogenesis, diagnosis and treatment of AL amyloidosis.

Key words: systemic light chain amyloidosis, pathogenesis, diagnosis, molecular markers, immunotherapy

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ISSN 1006-298X CN 32-1425/R

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