摘要：
摘要 目的：回顾性分析狼疮足细胞病临床、病理特征及远期预后。方法：SLE伴肾损害，肾活检光镜和电镜检查符合狼疮足细胞病的患者53例（女48例，男5例，中位年龄31岁，中位病程1.5月）。回顾性分析患者的临床、病理特征及远期预后。结果：53例狼疮足细胞病占同期狼疮性肾炎的1.41％，其中50例表现为肾病综合征，17例（32.1%）伴急性肾损伤（AKI），9例（17.0%）合并镜下血尿和高血压。根据肾活检光镜改变分为系膜增生（MP，n＝31）、轻微病变（MCD，n＝13）和局灶节段肾小球硬化（FSGS，n＝9）三组。超微病理显示中位足细胞足突融合比例85%，三组间无明显差异。FSGS组AKI发生率（77.8％）显著高于MP组（22.6％）和MCD组（23.1％）（P<0.01），肾小管间质急性病变程度也明显高于其他两组（P<0.05）。与MCD组（23.1％）相比，MP组（83.9％）和FSGS组（88.9％）低C3血症的比例显著升高（P<0.01）。激素或激素联合免疫抑制剂诱导治疗69.8%获得完全缓解，FSGS组完全缓解率（22.2%）显著低于MCD组（92.3%）和MP组（74.2%）（P<0.01）。中位随访时间60月，29例（54.7％）肾病复发，13例复发后行重复肾活检，其中6例发生病理转型，无ESRD或死亡病例。结论：狼疮足细胞病以肾病综合征或伴AKI为主要特征，组织学改变可为轻微病变、系膜增生或FSGS，激素或激素联合免疫抑制剂治疗敏感，但病理为FSGS者AKI发生率高、肾小管损伤重且治疗缓解率低。本病复发率高，部分发生病理转型，长期随访预后良好。
