摘要：
摘 要 目的：分析抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）患者的临床及肾脏病理特征，探讨伴有补体沉积AAV的临床特点。 方法：选取南京医科大学第一附属医院2006年1月至2012年1月间临床诊断为AAV的患者96例，回顾性分析临床及肾脏病理特征。 结果：（1）一般情况：96例AAV患者中，男:女=1.2:1，年龄15～83岁，平均起病年龄58.4±16.6岁，其中≥65岁者占42.3%；病程30～115 d（中位病程57 d）。（2）临床表现：器官受累以肾脏及肺部最常见。其中肾脏受累84例（87.5%），肺部受累61例（63.5%）。（3）肾脏病理：51例肾活检患者中，86.3%患者有肾小球新月体形成，54.9%伴有毛细血管袢纤维素样坏死，64.7%伴有球性硬化，64.7%有肾小管间质纤维化。44例病理诊断为AAV肾损害，根据其光镜下肾小球病理改变的程度将其分类为局灶型（15例）、新月体型（7例）、混合型（12例）、硬化型（10例）。病理表现为局灶型的患者发病时的血清肌酐（SCr）水平明显低于新月体型、混合型和硬化型(Pd2<0.01、Pb1<0.05、Pc1<0.05)；经过免疫抑制治疗后，新月体型AAV患者SCr下降幅度最大，较局灶型、混合型、硬化型有统计学差异(Pa2<0.01、Pb2<0.01、Pc1<0.05)。随访过程中上述四型分别有1例(1/15)、2例(2/7)、2例(2/12)、3例(3/10)进入终末期肾病（ESRD）。（4）伴有补体沉积组（n=22）与无补体沉积组（n=17）相比，前者发病时血沉明显增快（P=0.023），估算肾小球滤过率、血清补体C3水平明显降低（P＝0.033、P＝0.005），SCr和尿素氮明显升高（P＝0.021、P＝0.012），肾脏病理中纤维性新月体和球性硬化比例明显升高（P＝0.009、P＝0.028），而正常肾小球比例减少（P＝0.016）。 结论：本组AAV临床表现以肾脏及肺部损害最常见。肾脏病理表现为局灶型的患者肾功能损害相对较轻，新月体型的患者对免疫抑制治疗反应较好，硬化型进展为ESRD的比例较其余三者增高，提示预后不佳；AAV患者肾脏病理中出现补体沉积并不少见，伴有补体沉积的AAV患者肾损害较重，应引起临床重视。
