肉芽肿性多血管炎合并IgG4相关性肾病

doi:10.3969/j.issn.1006-298X.2018.02.020

肾脏病与透析肾移植杂志 ›› 2018, Vol. 27 ›› Issue (2): 192-195.DOI: 10.3969/j.issn.1006-298X.2018.02.020

肉芽肿性多血管炎合并IgG4相关性肾病

出版日期:2018-04-28 发布日期:2018-05-02

Granulomatosis with polyangiitis concomitant with IgG4related kidney disease

Online:2018-04-28 Published:2018-05-02

摘要/Abstract

摘要：

中年男性患者，临床表现急性肾功能不全伴少至中等量蛋白尿、贫血，肾外症状有消瘦、乏力、体重下降。血MPOANCA阳性，血IgG、IgG4水平升高。肾脏B超提示双肾肿大。肾活检病理示急性间质性肾炎伴间质血管炎症性坏死、坏死性肉芽肿形成，免疫组化示肾间质IgG4+细胞为50个/HP，最终诊断肉芽肿性多血管炎合并IgG4相关性肾病。

关键词: 肉芽肿性多血管炎, IgG4相关性肾病, 肾活检

Abstract:

A 55yearold man presented with maransis,fatigue and weight loss.The laboratory tests demonstrated mild to moderate proteinuria,renal insufficiency,anemia,positive antiMPO antibodies and elevated serum IgG and IgG4 concentration.Imaging studies disclosed bilateral renal enlargement.A kidney biopsy was performed and showed acute interstitial nephritis and necrotizing vasculitis with granuloma.Immunohistochemical analysis exhibited 50 infiltrating IgG4positive plasma cells/high power field in the interstitum.Finally,the patient was diagnosed with granulomatosis with polyangiitis concomitant with IgG4related kidney disease.

Key words: granulomatosis with polyangiitis, IgG4-related kidney disease, renal biopsy

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ISSN 1006-298X CN 32-1425/R

肉芽肿性多血管炎合并IgG4相关性肾病

Granulomatosis with polyangiitis concomitant with IgG4related kidney disease

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