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摘要: 目的:探讨狼疮性肾炎(LN)伴狼疮心肌炎(LM)患者的临床特征、预后及心脏磁共振(CMR)在LM诊断中的应用。
方法:2016年10月至2019年3月LM伴LN患者66例,其中女性61例、男性5例,中位年龄29(21,39)岁。LM诊断依据临床表现、心电图(EKG)、肌钙蛋白和超声心动图(UCG),或CMR符合LakeLouise标准;或CMR纵向弛豫时间定量成像(T1Mapping)技术T1值>1 370 ms,并排除其他病因引起的心肌损伤。分析患者肾脏和心脏损伤的临床表现、治疗和预后,探讨CMR在LM诊断中的应用。
结果:55例(833%)存在急性肾损伤(AKI),42例(636%)需要肾脏替代治疗,肾活检病理以Ⅳ型和Ⅳ+Ⅴ型为主(39/46,848%),24例(522%)合并血栓性微血管病,22例(333%)以LM为首发症状,心脏损伤以呼吸困难最为常见(758%),其次为心悸(273%)和胸痛(106%),15例无症状。59例(894%)血NTproBNP升高,15例(227%)肌钙蛋白升高。41例(621%)符合UCG的LM诊断标准[左心室增大32例(485%)、心室壁增厚15例(227%)、室壁运动异常14例(212%)]。63例行CMR检查,31例(492%)符合LakeLouise LM标准,49例(778%)符合T1 Mapping LM诊断。15例无症状心肌炎患者中11例(733%)符合T1 Mapping LM诊断。合并AKI的LM患者心脏损伤指标更为严重。60例行甲泼尼龙静脉冲击,24例接受丙种球蛋白和血浆置换治疗。中位随访75个月,仅21例(50%)摆脱透析,2例死于感染,4例转为慢性心功能不全。
结论:合并AKI的LM患者心脏损伤指标更为严重,治疗后心脏损伤恢复较好,但肾脏预后差,需要早期诊断和积极治疗;应用CMR T1 Mapping技术可提高LM早期诊断的敏感性。