刚果红阳性的纤维性肾小球肾炎

doi:10.3969/j.issn.1006-298X.2019.02.020

肾脏病与透析肾移植杂志 ›› 2019, Vol. 28 ›› Issue (2): 189-193.DOI: 10.3969/j.issn.1006-298X.2019.02.020

刚果红阳性的纤维性肾小球肾炎

出版日期:2019-04-28 发布日期:2019-05-06

Congophilic fibrillary glomerulonephritis

Online:2019-04-28 Published:2019-05-06

摘要/Abstract

摘要：

青年女性，临床表现为水肿，大量蛋白尿、大量镜下血尿，低蛋白血症，血清肌酐升高，血压偏高。肾活检组织形态学改变为肾小球系膜区及血管袢较多PAS弱阳性、不嗜银的异常物质沉积，免疫荧光肾小球IgG多克隆及κ、λ轻链阳性，电镜下观察到肾小球系膜区大量、基膜内皮下和上皮侧少量直径为14～27 nm纤维丝状物质沉积，刚果红染色肾小球弱阳性，DNAJB9染色肾小球强阳性,最终诊断为刚果红阳性的纤维性肾小球肾炎。

关键词: 纤维性肾小球肾炎, 淀粉样变性, 刚果红, 纤维丝

Abstract:

A 22yearold female presented as massive proteinuria,hematuria，hypoalbuminemia,renal dysfunction and hypertension.Renal biopsies revealed weak PASpositive and nonargyrophilic deposits in mesangial areas and along GBM.Immunofluerescence indicated glomerular positive staining for polyclonal IgG，κ and λ light chain.Ultrastructral examination indicated randomly arranged fibrils in the mesangium,subendothelial and subepithelial area,1427 nm in diameter.Congo red staining was weakly positive. DnaJ homolog subfamily B member 9(DNAJB9) staining by Immunohistochemistry showed strong positive. The final diagnosis was congophilic fibrillary glomerulonephritis.

Key words: fibrillary glomerulonephritis, amylodosis, Congo red, fibril

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ISSN 1006-298X CN 32-1425/R

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