摘要：
摘要 目的：回顾性分析临床表现肾病综合征（NS）的II型狼疮性肾炎（LN）患者的临床特点、病理特征和预后。方法：124例（女性112例，男性12例，平均年龄29.22±11.4岁）肾活检病理确诊为II型LN患者，根据尿蛋白量分为NS组（尿蛋白≥3g/d，血清白蛋白<30g/l）和非NS组（尿蛋白<3g/d, 血清白蛋白≥30g/l，伴或不伴有镜下血尿）。肾小球系膜增生程度分为正常及轻、中、重度。广泛足突融合定义为肾小球足细胞足突融合范围>50%。比较两组LN患者的临床、免疫学指标、肾脏病理特征及预后。结果：124例II型LN中NS组27例（占21.8%），非NS组97例（占78.2%），两组性别比、发病年龄和病程无差异。NS组以肾损害为首发症状（77.8%vs15.5%，P<0.01）和急性肾损伤的比例（29.6%vs0，P<0.01）显著高于非NS组，而皮疹（40.7%vs69.1%，P<0.01）、发热（14.8%vs62.9%，P<0.01）和关节炎（29.6%vs75.3%，P<0.01）的发生率以及血清抗-dsDNA阳性率（29.6%vs52.6%，P<0.05）明显低于非NS组。肾活检病理示NS组肾小球中重度系膜增生的比例（7.4%vs59.8%，P<0.01）显著低于非NS组，电镜下足细胞足突广泛融合的比例（88.9%vs0，P<0.01）显著高于非NS组。NS组和非NS组激素治疗均获得高缓解率（100% vs 98.4%, P=0.882），但NS组复发率显著高于非NS组（69.9%vs33.3%，P=0.002），两组分别随访8-125月（中位时间55月）和6-274月（中位时间57月），均未发生终末肾衰竭。7例复发者重复肾活检，NS组2例病理类型均未转型，非NS组5例均发生转型。结论：表现为NS的II型LN其本质为足细胞病，非NSII型LN为系膜增生性病变，两者临床表现、免疫学异常及病理转型的显著差异表明两者的发生机制不同，狼疮足细胞损伤的机制有待进一步的研究。
