肾脏病与透析肾移植杂志 ›› 2025, Vol. 34 ›› Issue (6): 590-594.DOI: 10.3969/j.issn.1006⁃298X.2025.06.017
摘要: 33 岁女性患者,因 “发现尿检异常 20 年,大量蛋白尿 4 月” 入院。患者 20 年前因神经系统异常伴少量蛋白尿于外院诊断为 Wilson 病,长期予青霉胺驱铜治疗。本次因自行停用驱铜药一年余后 Wilson 病复发,肾损伤从少量蛋白尿,逐渐发展为肾病综合征,血清肌酐正常。完善肾活检检查,病理示肾小球膜性病变,免疫荧光染色示 IgG4、IgA、C3 阳性为主,抗磷脂酶 A2 受体、含血小板反应蛋白 1 型结构域 7A 蛋白等膜性肾病抗体均阴性,电镜下见肾小球足细胞足突广泛融合,诊断为 Wilson 病相关膜性肾病。予以他克莫司治疗后患者肾病综合征达到临床缓解状态。