摘要: 目的:了解华氏巨球蛋白血症(WM)相关肾脏损害的临床和病理特征。
方法:回顾分析2002年2月~2019年9月在国家肾脏疾病临床医学研究中心因肾脏损害入院的WM患者的临床表现、实验室检查及肾活检病理。
结果:(1)一般情况:本研究共纳入16例患者,平均年龄609±113岁,男性11例,女性5例,WM病程3(1~675)个月。(2)临床特征:11例首发肾脏损害表现为肾功能不全;就诊时中位尿蛋白定量179 g/24h(075~297 g/24h);血清肌酐1838 μmol/L(769~3597 μmol/L)。16例均有贫血和血清IgM均升高,12/16例球蛋白升高,11例免疫固定电泳示IgM 单克隆免疫球蛋白条带,15/15例血轻链比值异常,4/11例血冷球蛋白阳性,8/14例低补体血症;2/15例尿本周蛋白阳性;3/16例脾肿大。(3)病理特征:直肠淀粉样变性3例(1例合并皮肤淀粉样变性)。8例行肾活检,3例肾小球系膜增生病变;肾小球轻微病变、肾小球内皮细胞病变、肾小球膜增生样病变、肾小球毛细血管袢皱缩、κ型轻链沉积病各1例。(4)治疗及预后:11例明确诊断后接受化疗,3例接受免疫吸附。6例死亡,8例存活(其中1例转化为骨髓瘤,4例缓解),2例失访。
结论:WM相关肾损害好发于中老年,男性多见,肾功能不全发生率高,肾脏病理改变多种多样,总体预后不佳。