摘要：
目的：分析17例C3肾小球肾炎的临床表现、病理特征和治疗反应，旨在提高对C3肾小球肾炎的认识。方法：回顾性分析经临床、肾脏病理(光镜、免疫病理和电镜)确诊的17例C3肾小球肾炎患者的临床病理资料及疗效。结果：(1)一般情况：17例患者男性11例，女性6例，平均年龄（34.1±19.1）岁（范围10~75岁），肾活检时病程1周~8年。多数患者起病前均无明确诱因,以浮肿、尿检异常为首发症状，3例伴肾外症状；临床表现为肾病综合征5例，尿检异常9例，急进性肾炎3例；(2) 临床表现：24小时尿蛋白定量平均(3.1±3.2g/d)，17例中6例大量蛋白尿(>3.5 g/24h)，尿蛋白定量波动在3.6-13.5g/d，镜下血尿11例，4例肉眼血尿病、高血压10例、血清肌酐升高4例、血浆白蛋白33.8g/L±6.1g/L。低补体C3血症11例（64.7%），贫血者7例。5例患者检测了C3肾炎因子、补体H因子及抗H因子抗体，其中1例C3肾炎因子阳性；(3)病理特点：17例患者免疫荧光检查均见补体C3弥漫、颗粒状沿肾小球毛细血管外周袢分布；光镜下12例表现为膜增生样病变，3例以系膜增生病变为特征；电镜超微结构下均可见到内皮下、系膜区电子致密物沉积，少数伴有少量上皮侧电子致密物沉积；5例患者有重复肾活检，其中4例诊断一致；(5) 随访治疗 5例重复肾活检的患者均接受过大剂量免疫抑制剂治疗，效果不佳。1例失访，16例患者随访4月-5年，1例完全缓解，6例部分缓解，6例病情稳定，1例无效，2例进入慢性肾功能不全阶段。结论：C3肾小球肾炎是新近认识的一种疾病，其临床表现缺乏特征性，免疫病理以C3沉积为主，电镜观察肾小球毛细血管袢内皮下电子致密物沉积。目前尚无有效治疗手段，其发病机制有待进一步深入研究。
