摘要:
摘 要 目的:观察双重血浆置换(DFPP)联合激素治疗在重症狼疮性肾炎(LN)治疗中的作用及安全性。 方法:31例活动期重症LN患者(女19例,男12例),年龄24.4?10.9岁(11~54岁),系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLE-DAI) 16.0±3.5分, 血清肌酐(SCr) 3.4±2.1mg/dl, 22例表现为急进性肾炎综合征,其中11例需行肾脏替代治疗。所有患者均接受肾活检,病理类型分别为Ⅳ型(19例)、Ⅲ型(1例)、Ⅳ+Ⅴ型(8例)、Ⅴ+Ⅲ型(2例)和Ⅴ型(1例)。DFPP采用EC50W作为一级血浆分离器,血浆成分分离器EC20W作为二级滤器,每次处理血浆量为2倍血浆容量。所有患者同时给予甲基泼尼松龙静脉治疗(0.5g/d×3~6d),后续采用激素联合吗替麦考酚酯、他克莫司或间断环磷酰胺冲击治疗,观察DFPP治疗前后SLE-DAI、免疫学指标和肾功能的变化,随访疗效及不良反应。 结果:(1)临床疗效:DFPP平均治疗2.6土0.7次(1~3次),治疗结束时,SLE-DAI(16.0?3.5 vs 9.7?1.5,P<0.01)和SCr(3.4?2.1 mg/dl vs 2.8?1.9mg/dl,P<0.05)均显著下降。11例透析患者中6例摆脱透析,5例患者肾功能无改善,转为维持性肾脏替代治疗;DFPP治疗后,镜下血尿明显减少,4例患者肉眼血尿消失,尿蛋白定量无明显变化;(2)免疫学指标变化:DFPP治疗后,血清IgG显著下降(10.9?5.2 vs 4.6?2.0g/L,P<0.01);ANA滴度及dsDNA滴度下降, 43%(13/30)患者dsDNA转阴;补体C3和C4无明显改变,DFPP治疗后血CD4+淋巴细胞无明显改变明显下降[(287.3土183.4)个/ul vs (322.3±257.5)个/ul,P>0.05]; (3)随访结果:平均随访10.1?6.4月(1~29月),在末次随访观察时,6例患者获得CR,18例获得PR, 6例进入维持性透析;(4)不良反应 DFPP治疗过程中1例患者出现导管感染,1例患者出现低血压反应。 结论:DFPP能迅速有效清除自身抗体,降低狼疮活动,改善肾功能,是重症LN治疗的一种有效的辅助手段。DFPP治疗LN的适应症、疗程和剂量尚需深入探讨。