摘要:
摘 要 49岁女性,临床上以乏力,低钾起病,近半年出现贫血,肾功能不全,无血尿,蛋白尿,无咯血等肺部表现,实验室检查提示以小管间质损害为主,血清核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)阳性,弹性蛋白酶ANCA阳性。肾活检组织学表现为间质性肾炎,可见大量管周毛细血管炎,小管炎,伴肾小球废弃,非废弃肾小球病变轻微,免疫病理示寡免疫复合物沉积。经甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗后,血清ANCA转阴,随之肾功能改善,重复肾活检肾小管间质急性病变也明显减轻。结合临床、实验室检查,对免疫抑制治疗反应及两次肾活检组织学特点,最终诊断为ANCA相关性间质肾炎。