遗传性载脂蛋白 A -I型淀粉样变性

肾脏病与透析肾移植杂志 ›› 2015, Vol. 24 ›› Issue (3): 289-293.

遗传性载脂蛋白 A -I型淀粉样变性

出版日期:2015-06-28 发布日期:2015-07-01

Hereditary Apolipoprotein A-I Related Amyloidosis

Online:2015-06-28 Published:2015-07-01

摘要/Abstract

摘要：

摘要患者为中年男性，慢性病程，临床表现为蛋白尿、轻度低白蛋白血症，以及高血压，肾功能正常，同时有肾脏病家族史。肾活检表现为肾淀粉样变性，淀粉样物质仅沉积于肾小球，肾小管间质及血管不受累，免疫荧光肾小球载脂蛋白A-I染色强阳性。该患者最终诊断为遗传性载脂蛋白 A -I型淀粉样变性。

关键词: 载脂蛋白 A –I , 淀粉样变性, 肾活检

Abstract:

ABSTRACT A 40 year-old man presented with proteinuria，hypoalbuminemia，hypertension， and normal renal function for 17 months. The patient’s father died from nephritic syndrome. A renal biopsy showed amyloidosis characterized by obliterative glomerular involvement without interstitial or vascular deposition，in which the amyloid deposits stained only for apolipoprotein A-I by immunofluorescense．The final diagnosis was hereditary apolipoprotein A-I related amyloidosis．

Key words: Apolipoprotein A-I, amylodosis, renal biopsy

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ISSN 1006-298X CN 32-1425/R