摘要:
摘 要 目的:分析成人肾病综合征(NS)并发脑静脉窦血栓(CVST)的临床特点和实验室检查,旨在提高诊疗水平。方法:回顾性分析2009年至2013年间本研究所收治14例NS并发脑静脉窦血栓的临床特点、实验室检查结果、治疗以及转归。采用头颅磁共振静脉血管成像成像(MRV)方法观察CVST。结果:男10例,女4例,起病平均年龄24.5±7.3岁,年龄19~44岁。CVST好发于6处静脉窦,其中横窦13例,上矢状窦12例,乙状窦10例,下矢状窦3例,直窦4例,窦汇3例,伴左上肢静脉血栓1例和右室附壁血栓1例,肺栓塞1例和左颈内静脉血栓1例。头颅CT检查4例未见异常,5例示静脉窦高密度影,2例蛛网膜下腔出血,3例出血性脑梗塞。肾活检病理诊断:局灶节段性肾小球硬化症(FSGS) 1例,IgAN(微小病变样)1例,IgM肾病1例,膜性肾病1例,微小病变肾病5例,其余5例未行肾活检。3例CVST发生于初治的NS,而11例发生于复发的NS。所有患者起病时均有不同程度头痛、恶心、呕吐,3例癫痫发作,2例视物模糊。4例患者起病前曾使用大量利尿剂并发低钾或低钠血症,双下肢轻度水肿3例,而无水肿11例,且均无高血压。D-二聚体为(1.43±1.68mg/l),D-二聚体阳性8例,血红蛋白为(16.2±2.12g/dl),2例抗心磷脂抗体IgM阳性。治疗上除1例联合巴曲酶治疗,其余均予低分子肝素、普通肝素抗凝过渡至口服华法林抗凝,INR2~3,辅以甘油果糖和利尿剂降低颅内压。所有患者均经泼尼松联合不同免疫抑制剂治疗,至末次随访时,尿检均完全缓解,脑静脉血栓不同程度消失,无1例死亡,仅其中1例肾病复发后血栓加重,再次加用免疫抑制剂和延长抗凝时间后,尿检缓解,血栓减轻。结论:成人NS不论初治或复发,合并高凝倾向者,一旦出现头痛、癫痫发作或偏瘫等症,临床医生需警惕CVST形成,可借助MRV影像学手段证实,以便早期诊断,早期抗凝治疗,改善预后。