肾脏重链淀粉样变性

肾脏病与透析肾移植杂志 ›› 2013, Vol. 22 ›› Issue (3): 282-287.

肾脏重链淀粉样变性

出版日期:2013-06-28 发布日期:2013-07-03

Heavy-chain Amyloidosis

Online:2013-06-28 Published:2013-07-03

摘要/Abstract

摘要：

摘要 51岁女性，临床表现蛋白尿，低白蛋白血症，高血压，肾功能正常，无贫血，血中IgG?型单克隆免疫球蛋白阳性，尿本-周氏蛋白阴性。骨髓涂片大致正常骨髓象。骨髓活检浆细胞异常增生。肾活检为肾淀粉样变性，累及肾小球系膜区、外周袢，肾小管基膜和管周毛细血管，间质动脉，同时直肠和皮肤也存在淀粉样变性。免疫荧光肾小球、肾小管基膜、管周毛细血管IgG阳性，轻链、AA蛋白和其它遗传性淀粉样蛋白阴性。该患者诊断为?重链淀粉样变性。

关键词: 关键词单克隆免疫球蛋白重链淀粉样变性 , 肾活检

Abstract:

ABSTRACT A 51 year old woman presented with proteinuria, hypoalbuminemia，hypertension and normal renal function for six years. Immunoelectrophoresis detected a monoclonal IgG κ in serum, but no B-J protein in urine. A renal biopsy showed amyloidosis involved glomerular measngium, capillary loops, tubular basement membrane, and peritubular capillary vessels, in which the amyloid deposits stained only for IgG by immunofluorescense. Amyloidosis also involved rectum and skin. The final diagnosis was ? Heavy-chain amyloidosis.

Key words: Key words Monoclonal immunoglobulin heavy chain , amyloidosis , Renal biopsy

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ISSN 1006-298X CN 32-1425/R