摘要:
摘 要 目的:探讨足细胞病患者糖皮质激素(GC)治疗后并发重症肺部感染的临床特点。 方法:回顾性分析2011年4月~2012年4月南京军区南京总医院全军肾脏病研究所肾脏病ICU收治的11例足细胞病患者,均在GC治疗后并发重症肺部感染和ARDS。收集患者足细胞病的临床特点,GC治疗剂量及疗效,肺部感染的临床表现,免疫功能、病原学特点、治疗经过和预后。 结果:11例患者(男7例,女4例)年龄28.5±12.7岁(16~50岁)均经肾活检诊断为足细胞病,给予足量GC诱导治疗,其中甲泼尼龙8例(48mg/d),泼尼松3例(50~60mg/d)。GC治疗8周内均达到完全缓解予减量,但在GC治疗13±2周时并发重症肺部感染,以发热和胸闷为首发症状,最高体温39.9±0.76℃(38.9~41.2℃),伴有咳嗽、少痰。病情进展急剧,突出表现为呼吸困难,氧合指数均低于200,平均117.7±42.1(57.5~200)。病初肺部体征少,无明显干湿啰音,胸部CT或胸片提示双肺弥漫性间质性炎症。体液免疫检查示血清IgG、IgM正常,而细胞免疫功能低下,外周血淋巴细胞总数偏低(538.8±165.5/µl),其中CD4+T淋巴细胞计数明显减低,为133.3±45.43个/µl。病原学检查阳性率低,影像学检查提示间质性肺炎,临床疑诊为耶氏肺孢子虫肺炎(Pneumocystis carinii pneumonia, PCP)。患者均给予辅助机械通气、复方磺胺甲噁唑联合米卡芬净、甲强龙及抗感染、对症支持治疗,6例行连续性肾脏替代治疗(CRRT),1例联合体外膜肺氧合(ECMO)治疗,最终8例(72.7%)痊愈,3例(27.3%)死亡或放弃;平均ICU住院时间为18±7d(11~33d),总住院时间平均24±14d(13~55d)。 结论:激素治疗敏感的足细胞病患者,在肾脏病完全缓解、激素减量过程中仍可继发严重细胞免疫缺陷和重症肺部感染,病情进展快,病死率高,需要引起临床医生重视。